[TIFLO] БЕСЕДЫ С РОДИТЕЛЯМИ НЕЗРЯЧИХ ДЕТЕЙ

Вячеслав Озеров

БЕСЕДЫ С РОДИТЕЛЯМИ НЕЗРЯЧИХ ДЕТЕЙ *
*Цикл публикуется в сокращённом варианте

БЕСЕДА ЧЕТЫРНАДЦАТАЯ И ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНАЯ

Можно ещё много рассказать о том, как сын познавал окружающий мир.

Например, как-то в мае на базе отдыха, где я участвовал в семинаре для работников
общественных организаций, десятилетний Максим, гуляя по берегу озера с другими
детьми участников семинара, оступился на причале и упал в холодную воду, потащив
за собой девочку, держащую его за руку. Навыки поведения в воде, приобретённые
им в бассейне (с 8 лет мы ходили еженедельно в бассейн), позволили ему, не испугавшись,
самому выбраться из воды и помочь напарнице. "Зевнувшая" взрослая сопровождающая
быстро довела их до номера и переодела. Всё обошлось без последствий, ребята
даже насморка не подхватили: А бассейн мы осваивали постепенно: сначала просто
обходя его, постепенно опускаясь в воду "до макушки" (8 - 8,5 лет), затем научились
плавать на спине (10 лет), потом "на животе" (11 лет), прыгать "солдатиком" (с
11,5 лет) и т.д. Сегодня физкультура (обязательный предмет в каждом вузе) для
Максима связана не только с написание рефератов на тему "адаптивной физкультуры"
(что делает большинство студентов - инвалидов), но и с приятными занятиями в
бассейне.

Можно рассказать и о сольных выступлениях Максима в 14 - 17 лет перед публикой,
где он, аккомпанируя себе на синтезаторе, с успехом исполнял популярные песни.
Или о том, как сын, став старше, осознал возможность своего будущего в качестве
"слепого музыканта" и выбрал другую профессию. И о многих, многих других событиях
в его жизни.

Сегодняшняя его самостоятельность, независимость, умение общаться вызывает уважение
у людей, с которыми он встречается по учёбе в университете, на занятиях музыкой
и общественной деятельностью. В первые месяцы учёбы Максима в университете со
стороны сокурсников и преподавателей к нему было настороженное отношение. Но
когда все увидели, что он не пытается получить поблажки от преподавателей, не
требует, чтобы его опекали, умеет пошутить над своими "зрительными проблемами",
к нему появилось уважительное отношение. Вскоре сокурсники сами стали предлагать
помощь, приглашать в свои компании, не отказываются от его приглашений. В начале
второго курса в компьютерном классе факультета для Максима были оборудованы специальные
рабочие места. А такое отношение окружающих дорогого стоит:

Необходимость заниматься подготовкой сына ко взрослой жизни заставила нас - родителей
отказаться от того, что было привычным в предшествующей жизни: я вынужден был
изменить профиль работы; заняться поиском и изучением литературы; пришлось переосмыслить
своё отношение с окружающими, к школе, к решению многих житейских ситуаций. Были
и серьёзные финансовые проблемы, научившие довольствоваться малым, и многие другие
трудности. При этом моя жизнь не стала беднее или неинтереснее. Сегодня, оглядываясь
назад, вижу, что я поступал правильно, направив все свои силы на воспитание сына,
и всё то, что казалось ценным для меня раньше, не идёт ни в какое сравнение с
ценностью сегодняшней самостоятельности сына.

И сегодня нам, родителям, приходится много помогать сыну: читать учебные материалы
или делать их электронные версии для компьютера; иногда сопровождать его, чтобы
он сдал задолженность (что за студент без "хвоста"!); готовить еду, стирать и
т.д., и т.п. Но разве в других семьях нет аналогичных забот?

Из-за многолетней привычки сопровождать сына иногда не хочется отпускать его
одного, но не поедешь же с ним на свидание с девушкой, на встречу друзей или
для того, чтобы решать его учебные дела. Приходится сдерживать свои желания.
У сына теперь своя жизнь. Утешает понимание того, что при такой самостоятельности
Максиму не придётся "сидеть на шее" старшего брата и "мешать" жить его семье.
У них прекрасные отношения и взаимоподдержка, но взрослая жизнь у каждого должна
быть своя. Какою будет дальнейшая жизнь сына, я не знаю, но уверен, что он найдёт
своё место среди людей.

Дорогие читатели, надеюсь, что "беседы" помогут вам не впадать в отчаяние и подскажут
на первых порах, что и как делать, на что необходимо обратить внимание. Затем
вы сами сумеете найти решение всех возникающих вопросов и проблем и будете радоваться
успехам своего ребёнка.

ПРИЛОЖЕНИЕ
ТЯЖЁЛЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГЛАЗ

В настоящее время выделяют ряд заболеваний, которые с раннего детства могут привести
к резкому снижению зрения, вплоть до слепоты. Некоторые из них приводят к полной
и безвозвратной потере зрительных функций и, соответственно, к инвалидности по
зрению с детства. Поэтому для родителей ребёнка особенно важно знать о возможности
развития данной патологии, чтобы при первых же признаках заболевания обратиться
к специалисту, тем самым обеспечив раннюю диагностику и лечение заболевания.
В большинстве случаев это помогает спасти зрение.

РЕТИНОПАТИЯ НЕДОНОШЕННЫХ (РН)
Это тяжёлое заболевание глаз, развивающееся у недоношенных (незрелых) детей.
На описании этого заболевания хочется обратить внимание родителей особенно, так
как количество детей, утративших зрение вследствие РН, в последнее время нарастает
в России в целом.

Вероятность возникновения РН напрямую связана с весом выживших недоношенных детей,
степенью их незрелости, условиями выхаживания.

Впервые заболевание было описано в 1942 г., получив название "ретролентальная
фиброплазия". РН опасна не столько её частым возникновением у недоношенных детей
(т.к. заболевание может спонтанно самоизлечиваться на ранних стадиях развития,
не приводя к тяжёлым последствиям), сколько тем, что, обладая прогрессирующим
течением, достигает терминальных стадий в большом количестве случаев. При этом
риск прогрессирования заболевания не связан напрямую со степенью незрелости младенца,
а зависит от ряда сопутствующих факторов, условий выхаживания, а также своевременности
проведённого профилактического лечения, консервативного, лазерного и криохирургического.

Несмотря на многолетние клинические и экспериментальные исследования, причина
возникновения и дальнейшего прогрессирования, а так же самопроизвольного излечения
РН до конца не изучена. Считается, что действие множества различных факторов
риска ведут к нарушению нормального образования сосудов сетчатки именно у недоношенных
младенцев.

Чтобы понять причину развития заболевания, необходимо сначала рассмотреть нормальный
ход развития сосудов сетчатки. Глаз состоит из трёх оболочек и внутренней субстанции
(стекловидное тело). Внутренняя оболочка, сетчатка, воспринимая свет своим фоторецепторным
слоем, передает импульсы в зрительные центры головного мозга через зрительный
нерв. Для такой работы требуются повышенные траты энергии и хорошо развитая кровеносная
система (ведь глаз есть часть мозга, вынесенная на периферию). До 16 недель внутриутробного
развития с момента зачатия сетчатка плода не имеет сосудов. В этот период начинается
рост сосудов от зрительного нерва по направлению к периферии глаза, который заканчивается
полным покрытием сосудистой сетью всей сетчатки к 40 неделе, т.е. к моменту рождения
доношенного ребёнка.

Недоношенный ребёнок рождается с незавершённым сосудообразованием сетчатки. После
преждевременного рождения на процесс образования сосудов действуют различные
патологические факторы, приводящие к безудержному и нерегулируемому росту сосудов
с прорастанием непосредственно внутрь глаза в стекловидное тело. Бурный рост
сосудистой и рубцовой ткани вызывает отслойку сетчатки. У доношенных детей сосуды
уже полностью сформированы, поэтому РН у них не выявляют.

Практически у всех недоношенных (в норме) всегда выявляют бессосудистые зоны
на периферии сетчатки, причём их протяжённость тем больше, чем меньше срок внутриутробного
развития ребёнка на момент осмотра. Наличие бессосудистых зон на периферии глазного
дна не является заболеванием, это лишь свидетельство недоразвития сетчатки, незавершённости
развития сосудов и, соответственно, возможности развития ретинопатии в дальнейшем.

Осмотр всех детей с массой тела при рождении менее 2000 г и рождённых ранее 35
недель начинают осматривать окулисты с 34 недели развития (или с 34 недели жизни).
При наличии признаков РН проводятся осмотры не реже 1 раза в неделю до момента
развития пороговой стадии или полного регресса заболевания. При выявлении признаков
регресса осмотр можно проводить 1 раз в 2 недели.

Важно знать, что где бы ребёнок ни находился (в стационаре или дома), он должен
быть осмотрен окулистом в период с 36 до 42 недель развития - в момент наиболее
вероятного выявления пороговой стадии РН.

В своем развитии заболевание проходит несколько стадий. На смену активной РН
приходит стадия регресса, а затем рубцовая стадия заболевания. Согласно международной
классификации, активную РН подразделяют по стадиям процесса, его локализации
и протяжённости.

1 стадия - появление разделительной линии на границе сосудистой и бессосудистой
сетчатки.

2 стадия - появление вала (объёмная линия) на месте разделения. Сетчатка в этой
зоне утолщается, вдаётся внутрь глаза, в стекловидное тело. Следует подчеркнуть,
что в 70-80% случаев при 1-2 стадиях РН возможно самопроизвольное излечение заболевания
с минимальными остаточными изменениями на глазном дне.

3 стадия характеризуется появлением роста сосудов сетчатки в стекловидное тело
в области вала. При небольшой протяжённости процесса так же, как и в первых двух
стадиях, возможен самопроизвольный регресс, однако остаточные изменения при этом
более выражены. Если рост сосудов внутрь глаза распространился на достаточно
обширной области, такое состояние принято считать пороговой стадией РН, когда
процесс прогрессирования РН становится практически необратимым и требует срочного
профилактического лечения.

На сегодняшний день считается доказанной эффективность профилактической лазерной
и криокоагуляции аваскулярной сетчатки (уничтожение бессосудитых зон сетчатки,
стимулирующих безудержный рост сосудов в области вала), вмешательств, позволяющих
на 50-80% снизить число неблагоприятных исходов заболевания. Лечение чаще проводят
под наркозом (реже применяют местную анестезию) во избежание глазо-сердечных
и глазо-лёгочных реакций. Оценка результатов лечения через 7-10 дней. При необходимости
процедуру можно повторить.

Эффективность лечения во многом зависит от протяжённости и локализации РН, а
также наличия "плюсболезни", о которой будет сказано ниже.

При неэффективности или недостаточной эффективности профилактического лечения,
а также при его отсутствии, у целого ряда младенцев развиваются 4 и 5 стадии
РН, принятые называть терминальными в связи с плохим прогнозом и резким нарушением
зрения.

4 стадия - частичная отслойка сетчатки - подразделяется на 4а (без вовлечения
в процесс центральной зоны, отвечающей за остроту зрения) и 4в (с отслойкой сетчатки
в центре).

5 стадия - полная, или тотальная, отслойка сетчатки.

При частичных отслойках сетчатки (4 стадия) или мягких формах 5 стадии возможно
хирургическое вмешательство с целью профилактики развития тяжёлых рубцовых изменений
и сохранения остаточных зрительных функций.

Особо выделяют прогностически неблагоприятную форму активной ретинопатии недоношенных,
получившую название "плюсболезнь". Для неё характерно раннее начало и быстрое
прогрессирование процесса в сетчатке. "Плюсболезнь" протекает с более выраженной
сосудистой активностью, резким расширением сосудов сетчатки, их извитостью, образованием
мощных сосудистых аркад на периферии, кровоизлияниями и экссудативными (выход
плазмы крови внутрь глаза) реакциями. Бурное течение заболевания, неэффективность
общепринятых профилактических мероприятий ведут к быстрому развитию терминальных
стадий заболевания.

В зависимости от того, чем закончился активный процесс, рубцовые изменения подразделяют
на стадии или степени:

1 степень - при наличии минимальных изменений на периферии глазного дна, практически
не влияющих на зрительные функции.

2 степень - включает смещение центра сетчатки и дистрофические изменения на периферии,
которые впоследствии могут привести к развитию вторичных отслоек сетчатки.

3 степень - грубая деформация места вхождения зрительного нерва в сетчатку с
выраженным смещением и дистрофией центральной области сетчатки в сочетании с
вышеописанными изменениями на периферии глазного дна.

4 степень - при наличии грубых складок сетчатки, ведущих к резкому нарушению
зрения.

5 степень - тотальная отслойка сетчатки.

Возможность и целесообразность того или иного вида хирургического вмешательства
при рубцовых стадиях РН с целью ликвидации последствий патологического процесса
или улучшения, хотя бы частичного, зрительных функций определяется конкретными
клиническими проявлениями заболевания.

В 5 стадии рубцовой РН производят удаление хрусталика и остатков стекловидного
тела с попыткой расправления отслоенной и спаявшейся множественными складками
сетчатки с созданием условий для роста глаза.

Функциональные результаты хирургических вмешательств в рубцовых стадиях оставляют
желать лучшего. После ленсвитрэктомии[1] острота зрения редко превышает 0,01.
В большинстве случаев лишь улучшается характер светоощущения, светопроекция,
возникает способность слежения за предметами у лица и возможность ориентации
в помещении.

У детей с рубцовой 5 стадией РН возможны осложнения в виде помутнения роговицы
и развития вторичной глаукомы (редко). Развитию осложнений способствует контакт,
а затем срастание радужной оболочки с роговицей вследствие смещения хрусталика
<кпереди> (давление на хрусталик изнутри глаза оказывает стягивающееся рубцовое
кольцо с отслоенной сетчаткой). Для профилактики помутнения роговицы применяют
органо-сберегающую операцию, при которой удаляют хрусталик и восстанавливают
переднюю камеру глаза. Разумеется, успешным результатом данной операции является
не повышение остроты зрения, а сохранение прозрачности роговицы.

АТРОФИЯ ЗРИТЕЛЬНЫХ НЕРВОВ (ЗН)
Это понятие объединяет ряд серьёзных заболеваний органа зрения с преимущественным
поражением зрительных нервов в виде атрофии их волокон (отростков нервных клеток,
находящихся в глазу). Основными причинами атрофии ЗН у детей являются воспалительные
заболевания центральной нервной системы, невриты собственно ЗН, гидроцефалии,
аномалии и опухоли мозга. Часто атрофия ЗН формируется на фоне нарушений метаболизма[2]
или тяжело протекавших детских инфекций.

Визуально офтальмолог выявляет различной степени побледнение, вплоть до абсолютно
белого и монотонно окрашенного, диска зрительного нерва (ДЗН) - место выхода
волокон ЗН из сетчатки. Границы диска могут быть чётко очерчены или размыты (зависит
от того, исходом какого заболевания является атрофия). Может выявляться пигментная
дистрофическая кайма вокруг ДЗН. Сосуды сетчатки при этом чаще сужены, хотя,
если атрофии предшествовали застойные явления, вены могут быть расширены и извиты.
При поражении центрального пучка ЗН, идущего от макулы (оптического центра сетчатки,
где самая большая плотность колбочек и соответственно самая высокая острота зрения),
зрение может существенно снижаться. Диагноз выставляют на основании осмотра и
данных электрофизиологических исследований. Лечение атрофии ЗН проводится совместно
невропатологом и офтальмологом.

ВРОЖДЁННАЯ КАТАРАКТА
Помутнения хрусталика у детей бывают наследственными или возникают под влиянием
различных факторов во время внутриутробного развития. Развитие катаракты сопровождает
ряд генетически детерминированных нарушений обмена веществ.

Для катаракт раннего возраста характерно многообразие форм, что зависит от вида,
локализации и степени помутнения хрусталика. Чаще это двухстороннее поражение.
Некоторые виды катаракт могут комбинироваться с другими пороками глаза.

Диагностика врождённых катаракт на современном уровне развития медицины не представляет
трудностей. Иногда помутнение хрусталика видно даже невооружённым глазом. Однако
в большинстве случаев из-за отсутствия светового раздражения сетчатки у детей
раннего возраста (вследствие недостаточного прохождения или рассеивания светового
пучка) происходит недоразвитие зрительного анализатора. Многочисленные исследования
показали, что основной период развития зрения приходится на промежуток 2 - 6
месяцев жизни. Поэтому при отсутствии зрительной стимуляции в этом возрасте формируется
тяжелая амблиопия (слабость зрения), которая и является наиболее частой причиной
низкой остроты зрения даже после удаления катаракты.

Лечение врождённых катаракт - в основном хирургическое удаление помутневшего
хрусталика. Вопрос о сроках удаления катаракты всегда решается индивидуально
и зависит от локализации и степени помутнений. Иногда, при незначительных помутнениях,
возможно проведение консервативного лечения: назначение препаратов, задерживающих
развитие катаракты, расширяющих зрачок. Одновременно проводят раздражение сетчатки
световыми и лазерными стимулами. Такие манипуляции возможны в первые 6 месяцев
жизни, когда хирургическое вмешательство невозможно по общесоматическому состоянию,
или нецелесообразно в связи с возможностью развития высокой остроты зрения без
удаления катаракты. В некоторых случаях хирургическое лечение невозможно из-за
тяжёлых сопутствующих поражений глаза (неоперабельная отслойка сетчатки, грубый
фиброз стекловидного тела, атрофия зрительных нервов и т.п.).

После удаления катаракты проводят коррекцию афакии (состояние глаза без хрусталика),
плеоптическое и ортоптическое лечение. К сожалению, острота зрения после удаления
катаракты не всегда развивается до 100%, в большинстве случаев это связано с
развитием в дооперационном периоде амблиопии, наличием сопутствующей патологии
зрительного анализатора, сложностью формирования высокой остроты зрения на афакичном
глазу.

В настоящее время ведутся исследования по ранней имплантации внутриглазных линз
(вместо удалённого хрусталика) у детей раннего возраста.

УВЕИТ
Это группа воспалительных заболеваний сосудистой оболочки глаза, часто приводящих
к комплексному поражению всех его структур. Увеиты отличаются тяжестью и рецидивирующим
характером и часто приводят к формированию осложнённой катаракты, развитию глаукомы,
отслойки сетчатки.

В зависимости от локализации увеиты подразделяют на передние (поражение радужки
и ресничного тела), задние и периферические (с возможным вовлечением в процесс
сетчатки и зрительного нерва), а также панувеиты (поражение всех оболочек).

У детей первого года жизни причиной увеита чаще становятся инфекционные, преимущественно
вирусные агенты: энтеровирусы, вирусы герпеса, токсоплазма. Выделить провоцирующий
агент нередко не удаётся, так как на более поздних сроках в развитии увеитов
всё большую роль играет изменение иммунного статуса к структурам глаза (развитие
иммунного воспаления).

Энтеровирусные увеиты встречаются только у детей раннего возраста. Они отличаются
быстрым распространением, передаваясь воздушно-капельным и фекально-оральным
путём, что может привести к эпидемическому распространению в детских коллективах.
Период развития заболевания до 7 дней. Основными общими проявлениями (часто наслаиваются
на сепсис, пневмонию, острые кишечные инфекции) являются длительная лихорадка,
сыпь различной формы, кишечный синдром энтеритного типа, увеличение печени и
селезёнки в острой фазе заболевания. Общеинфекционные симптомы обычно непродолжительны
и зачастую не привлекают особого внимания, а наиболее яркой и отличительной чертой
заболевания является увеит, который развивается на 35-й день от начала общей
инфекции.

Энтеровирусный увеит протекает преимущественно по типу переднего и носит чаще
односторонний характер. Внешние признаки воспаления (светобоязнь, слезотечение,
болевой синдром, покраснение глаза) практически отсутствуют даже в начальный,
острый период заболевания, что затрудняет раннюю диагностику. Первыми симптомами
увеита являются расширение сосудов и отёк радужки, плохая подвижность зрачка,
кратковременное потемнение радужки в первые дни заболевания (заметно лишь на
светлоокрашенных радужках). Воспаление может привести к развитию грубых изменений
со стороны переднего отрезка (помутнение роговицы, развитие осложненной катаракты,
вторичной глаукомы), а иногда к "сморщиванию" глазного яблока. Возможны рецидивы
заболевания.

Герпетическая инфекция в педиатрии занимает важное и несколько особое место.
Это связано с резко возросшей частотой инфицирования женщин детородного возраста
вирусом простого герпеса и цитомегаловирусом. Заражение вирусом герпеса детей
с ещё незрелой иммунной системой внутриутробно и в первые дни жизни способствует
развитию общего инфекционного заболевания с поражением глаз. Наиболее часто офтальмогерпес
протекает в виде поражения переднего отдела глаза, а наиболее типичным по праву
считается герпетический кератит (воспаление роговицы), который может сочетаться
с поражением век и конъюнктивы. Герпетическое происхождение увеита не вызывает
ни у кого сомнения при наличии эпизодов кератита, хотя существуют изолированные
поражения сосудистой оболочки и сетчатки. Герпетический увеит протекает чаще
с множественным мелкоочаговым поражением сетчатки, в тяжёлых случаях некротизирующего
характера.

Цитомегаловирусная инфекция во многом сходна с инфекцией вирусом простого герпеса.
Как врождённая, так и приобретенная цитомегаловирусная инфекция часто приводит
к хроническому течению заболевания, пожизненному сохранению вируса в организме.

Заболевание глаз не всегда выявляют при рождении, что может быть связано с общесоматической
отягощённостью ребёнка и частотой сопутствующих неврологических нарушений. Для
цитомегаловирусного поражения сетчатки характерно наличие очагов некроза, изменениями
стекловидного тела, нередко с отслойкой сетчатки. Характерным является развитие
врождённых фиброзов стекловидного тела с заращением зрачка, осложнённой катарактой.

Токсоплазменный увеит, врождённый или приобретённый, - поражение в основном центрального
отдела сетчатки и сосудистой оболочки в виде очага в макулярной области атрофического
характера. Заражение может происходить у детей любого возраста (в том числе и
внутриутробно) от домашних животных, а также передаваться больным человеком.
В дальнейшем очаг окружается пигментом, появляются тяжи и фиброз стекловидного
тела, возможно развитие отслойки сетчатки. Наряду с изменениями на глазном дне
при токсоплазмозе нередко отмечают такую врождённую патологию, как олигофрения,
гидроцефалия, кальцификаты в мозге.

Лечение увеитов сводят к назначению специфической терапии для каждого из инфекционных
агентов, противовоспалительной терапии.

Основные трудности связаны с лечением осложнений и исходов увеита. Хирургическое
лечение проводят только после тщательного предварительного обследования общего
и местного иммунного статуса.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Прогноз последующего развития зрения ребёнка, перенёсшего заболевание глаз, в
полной мере зависит от своевременного лечения, оказания психолого-педагогической
помощи и раннего начала реабилитационных мероприятий.

[1]

[2]

Выпуск листа на новом месте: 2021