... потому что все чешется и всё время жарко. Восьмилетний Пань Сияньхан из восточного Китая известен в своей округе как "мальчик-рыба", ибо с рождения страдает ихтиозом и с головы до пят покрыт мозаикой из очень твердых, зудящих фрагментов ороговевшей кожи, разделенных сухими болезненными трещинами.

Ихтиоз — болезнь редкая, имеющая генетическую природу, поэтому шанхайским экспертам, обследовавшим Паня, пришлось лишь "развести руками", признав, что лекарства от этого заболевания не существует.

Аргентинская "Эль Периодико" сообщает, будто со слов матери мальчика ясно, что больше всего он хочет ходить в школу и чтобы тело не чесалось. Аномалии кожи у Паня повлияли на очертания его век, носа, рта и ушей. Заодно ограничили юного китайца в движениях рук и ног. Самый опасный симптом ихтиоза — перегревание организма. Потовые железы-то не работают. Частично эту проблему решает холодная вода и нахождение в помещении с кондиционером. А чтобы кожа не трескалась дальше, регулярно применяют крем.

Медики предполагают, что ежегодно с той или иной формой ихтиоза на свет появляется свыше 16 тысяч младенцев, "людей-рыб", которые в прежние времена находили работу в цирковых труппах.

В 2012 году был снят документальный фильм "Мальчик по имени Рыба", из которого мир узнал историю 18-летнего умственно неразвитого сироты из Вьетнама по имени Мин Ан, который обитает в специальном блоке сайгонской больницы, также страдающего ихтиозом. На вьетнамской жаре он не выживет, и до конца дней просуществует в прохладной палате с ванной. Инвалиду помогает то делами, то деньгами на содержание 78-летняя сердобольная старушка Бренда из Великобритании, ставшая ему крестной матерью.

Ангина, - неприятное коварное заболевание, которым дети могут заболеть в любое время года, независимо от температуры окружающей среды. И самое главное - при первых симптомах недуга обратиться к педиатру, или вызвать врача на дом. В противном случае, течение болезни может быть усложнено. Ангина являет собой самое частое воспалительное заболевание миндалин.


В большинстве случаев ангины имеют микробное происхождение. Кокковая флора либо попадает извне, либо, находясь постоянно на слизистой носоглотки в виде сапрофита, приобретает патогенные свойства. Некоторые ангины имеют грибковое происхождение. При грибковых ангинах наблюдаются пленчатые образования на слизистой небных дужек и рта. Ангина с образованием пузырьков на миндалинах (герпетическая) бывает чаще вирусной природы.

Болеют ангинами дети различного возраста, чаще всего 2-5 лет, редко встречаются ангины у детей до 2-х лет. Благоприятствуют развитию этого недуга наличие экссудативного диатеза, контакт с больными ангиной взрослыми. А вот возможность заболевания ангиной после приема холодного питья или мороженого явно переоценивается. Однако слишком холодные напитки детям, конечно, лучше не предлагать.

Катаральная ангина характеризуется резкой гиперемией слизистой миндалин, задней стенки глотки, небных дужек. При лакунарной ангине слизисто-гнойный экссудат накапливается главным образом в складках миндалин и обычно резко выделяется на гиперемированной слизистой. Миндалины при фолликулярной ангине имеют вид "звёздного неба", нагноившиеся разной величины фолликулы резко выделяются на фоне гиперемированной слизистой.

Все формы ангин начинаются остро, с резкого повышения температуры, ребёнок жалуется на боль при глотании. Регионарные лимфатические узлы обычно увеличиваются, болезненны при пальпации. Выражены явления общей интоксикации. Заболевание длится от 3 до 7 дней, протекает циклически и заканчивается обычно выздоровлением. Осложнения в виде гнойных процессов в миндалинах или регионарных лимфатических узлах бывают редко.

Более серьезные и значительные изменения в организме вызывают рецидивные формы ангины. В результате повторных заболеваний может развиться хроническое воспаление миндалин (хронический тонзиллит). Постоянно повторяющаяся инфекция, сенсибилизируя организм, способствует возникновению аллергической реакции и развитию таких заболеваний, как ревматизм и нефрит.

Диагноз ангины при выраженной симптоматике нетруден, однако в ряде случаев им злоупотребляют без достаточных оснований. Это больше всего относится к катаральной ангине, которую подчас начинают лечить как самостоятельное заболевание, не принимая во внимание, что катаральная ангина - частый симптом начального периода многих инфекционных болезней.

Лечение ангины имеет целью не только ликвидировать острое заболевание, но и предупредить повторение его и переход в хроническую форму. Сульфаниламидные препараты и антибиотики назначает врач. Хорошие результаты дает полоскание раствором фурацилина в концентрации 1: 5000 или частое орошение слизистой дезинфицирующим раствором (сода, борная кислота). Применение согревающих компрессов на шею нецелесообразно, так как создать их герметичность (а значит обеспечить эффект действия) у детей очень трудно.

Детей школьного возраста следует освободить от посещения школы на несколько дней, это способствует ликвидации интоксикации и восстановлению функций, в частности, сердечно-сосудистой системы. Малыши детсад не посещают и не контактируют с другими детьми (избегать контактов при этом недуге и соблюдать постельный режим важно для людей любого возраста). А после перенесенной ангины ребёнок должен оставаться под наблюдением врача.

Повторное заболевание ангиной может быть предотвращено, прежде всего, установлением и точным соблюдением режима дня ребёнка, предупреждением возможности нового инфицирования, а также путем санации слизистой носоглотки (ультрафиолетовое облучение через тубус, удаление аденоидных разращений). Профилактика ангин сводится к укреплению сопротивляемости организма и к защите ребёнка от внешней инфекции, особенно детей, страдающих экссудативным диатезом.

Динамично развивающаяся наука о стволовых клетках и возможностях их применения открыла миру новый способ выращивать полноценные зубы из необычного сырья — человеческой мочи. В журнале "Cell Regeneration" исследователи из Китая написали, как выделить стволовые клетки из мочи, и как вырастить из них органы и ткани организма, включая зубы. Ученые надеются, что разработанная ими технология когда-либо пригодится в стоматологии — для лечения небедных и не брезгливых пациентов.

Ранее было известно, что из живых клеток, "выловленных" в моче, можно получить омоложенные, т.е. индуцированные плюрипотентные стволовые клетки — которые могут развиться в различные типы взрослых клеток, в т.ч. нервной ткани и сердечной мышцы.

Дуаньцин Пей и его коллеги из институтов биомедицины и здравоохранения в Гуанчжоу разработали систему для выращивания "в пробирке" клеточных культур для создания т.н. химерных тканей. Система предназначена для создания похожей на зубную ткань структуры на основе индуцированных стволовых клетох, тех самых, из мочи.

Аппарат доктора Дуаньцина имитирует нормальное естественное развитие зуба млекопитающего. Это происходит при взаимодействии клеток двух различных типов: эпителиальных и мезенхимальных. Первые образуют зубную эмаль, из вторых формируется дентин, пульпа и корневой цемент.

Сперва китайские биоинженеры создали тонкие слои, своего рода кожицу из эпителиальных клеток, подействовав на культуру омоложенных клеток из мочи донора особыми химическими реактивами. Затем они смешали эту "искусственную кожу" с эмбриональными мезенхимальными клетками лабораторной мыши и имплантировали полученную смесь в организм животного.

Спустя три недели в месте пересадки клеточной смеси наблюдался рост образований, которые весьма напоминали здоровые человеческие зубы. Вновь выросшие органы были содержали все, что зубу надо иметь — пульпу, дентин и клеточные слои, формирующие эмаль.

Всё вышеописанное проделано впервые, поэтому эффективность метода пока невелика. Только 30% клеточных имплантатов прижилось в мышином организме, а прочность новых зубов составляла всего треть от человеческой нормы. Да и само использование грызунов означает, что до стоматологического воплощения технологии сей пока далеко. Для начала следует попробовать поработать не с мышиными, а с человеческими мезенхимальными клетками, и постараться вырастить в лаборатории корень нормального людского зуба, который можно будет вживить какому-либо добровольному пациенту. В таком случае иммунная система потревожена не будет. Китайские специалисты готовы продолжить работу.

Акрания – несовместимый с жизнью порок развития, который представляет собой отсутствие костной части свода черепа. При этом головной мозг отсутствует вовсе, либо содержит только некоторые структуры, либо является рудиментарным и состоит из соединительной ткани и пронизывающих ее сосудов. Такой порок носит название анэнцефалия. Дети с таким диагнозом могут прожить некоторое время лишь в том случае, если ствол мозга остается незатронутым и нормально развивается. В этом случае после рождения новорожденный сможет поддерживать основные функции жизнедеятельности.


В некоторых случаях головной мозг  и все его структуры полноценно развиваются, но из-за отсутствия свода черепа верхняя часть его остается прикрытой лишь кожным лоскутом. В этом случае патология носит название экзэнцефалия.

Из-за нарушения строения черепа происходят и изменения нижней части головы: происходит укорочение шеи и голова «запрокидывается» назад, а нарушение строения глазницы приводит к тому, что создается впечатление, что глаза «выпячиваются». При акрании не только деформируется свод черепа, но может быть и затронуто его основание, что влечет за собой изменение формы всей черепной коробки.

Акрания редко встречается как одиночный порок. Наиболее частой сопутствующей патологией является  расщепление позвоночного столба с недоразвитием спинного мозга, а также другие врожденные уродства, например, нарушение строения грудной клетки или брюшной полости, аномальные расположения или отсутствие внутренних органов и другое.

Акрания довольно редкое врожденное уродство. За 30 лет зарегистрировано всего 42 случая данной патологии, но количество детей с данной патологией с каждым годом уменьшается благодаря своевременной диагностики.

Причины развития акрании

• Перенесенные в первый месяц беременности такие инфекционные заболевания как краснуха, герпес, заражение вирусом Коксаки и ВИЧ.
• Немаловажное значение имеет облучение и воздействие радиационными лучами накануне зачатия или в первые недели беременности.
• Отравление такими химическими элементами как хинин может стать причиной акрании.
• Мутации генов и наследственность.

Акрания формируется в первый месяц после зачатия в результате нарушения оссификация и отека медуллярной трубки. По мнению некоторых ученых, происходит фетальный отек головного мозга, который ведет к нарушению эмбриогенеза.

Клиническая картина

Дети, рожденные с диагнозом акрании, не являются жизнеспособными и умирают после рождения. Если у ребенка диагностирована экзэнцефалия, то возможно его существование, но при этом наблюдается несоответствие между внешними изменениями строения черепа и умственным развитием ребенка. Кроме этого дети с таким диагнозом требуют постоянного медицинского лечения и наблюдения.

Известны случаи кратковременной жизни детей с диагнозом анэнцефалии. Таким примером может быть знаменитая Бэби Кей – девочка, которая прожила с диагнозом анэнцефалии 2,5 года.

Диагностика

Выявляется акрания во время первого скрининга, который приблизительно проводиться в 10-13 недель беременности.

При наличии в анамнезе сведений о прерывании предыдущих беременностей по причине акрании у женщины или ближайших родственников, рекомендуется проведение генетической экспертизы.

Лечение

Лечение данная патология не имеет, поскольку данное уродство затрагивает жизненно важный орган и является несовместимым с жизнью.

Профилактика

Единственной профилактикой является генетическая экспертиза и своевременное прохождение скрининга во время беременности для выявления патологии и прерывания беременности на ранних сроках.