БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА
Saturday, May 11, 2013
Здравствуйте, science.
Good morning, afternoon, evening, science.
http://www.lifesciencestoday.ru/index.php/bolezn-parkinsona/896 - Расшифровка
трехмерной структуры белка паркина - путь к новым препаратам для лечения болезни
Паркинсона
Актуальные темы - Болезнь Паркинсона
Автор: Administrator
10.05.2013 22:53
Канадские ученые расшифровали трехмерную структуру белка паркина. (Фото:McGill
University)
Ученые Университета Мак-Гилла (McGill University) открыли новый путь к разработке
препаратов для замедления прогрессирования болезни Паркинсона. Работавшие в сотрудничестве
группы во главе с доктором Эдвардом А. Фоном (Edward A. Fon) из Монреальского
неврологического института и больницы The Neuro (Montreal Neurological Institute
and Hospital - The Neuro) и доктором Калле Герингом (Kalle Gehring) (кафедра
биохимии медицинского факультета университета) установили трехмерную структуру
белка паркин. Мутации в гене паркина являются причиной редкой наследственной
формы болезни Паркинсона и, вероятно, вовлечены в развитие более часто встречающихся
форм этого нейродегенеративного заболевания.
Белок паркин защищает нейроны от апоптоза, обусловленного накоплением дефектных
митохондрий. Митохондрии - клеточные <<батарейки>>, обеспечивающие выполнение
клетками их многочисленных функций. Новая информация о структуре паркина дает
ученым возможность создавать мутации в этом белке, позволяющие ему с большей
эффективностью распознавать поврежденные митохондрии и, благодаря этому, возможно,
лучше защищать нервные клетки.
Исследование опубликовано он-лайн в журнале Science.
Калле Геринг (Kalle Gehring). (Фото: McGill University)
<<Большинство пациентов с болезнью Паркинсона страдают спорадической формой этого
заболевания, причиной которой является сложное взаимодействие генетических и
экологических факторов, которые еще не до конца поняты>>, - поясняет доктор Фон,
невропатолог в The Neuro и руководитель программы болезни Паркинсона в Университете
Мак-Гилла. <<У меньшей части пациентов причиной заболевания являются мутации
в генах, в частности, в гене паркина. Хотя между генетической и спорадической
формами имеются существенные различия, есть веские основания полагать, что понимание
одной из них даст информацию о другой. Известно, что отравляющие митохондрии
токсины могут приводить к развитию симптомов, близких к симптомам болезни Паркинсона,
у человека и животных. Недавно было показано, что паркин является ключевым игроком
системы распознавания и элиминации дефектных митохондрий>>.
Доктор Геринг, руководитель центра структурной биологии Университета Мак-Гилла,
сравнивает паркин со сторожевой собакой, следящей за появлением поврежденных
митохондрий. <<Наши структурные исследования показывают, что паркин обычно находится
под контролем части белка, которая действует как поводок, ограничивающий его
активность. Создав мутации в этой специфической области-<<поводке>>, мы обнаружили,
что паркин быстрее распознает дефектные митохондрии. Если нам удастся воспроизвести
эту реакцию с помощью препаратов, а не мутаций, мы, скорее всего, сможем замедлить
прогрессирование заболевания у пациентов с болезнью Паркинсона>>.
Эдвард А. Фон (Edward A. Fon). (Фото: worldpdcongress.org)
Паркин - клеточный фермент, присоединяющий к другим белкам небольшой белок убиквитин,
маркирующий их как подлежащих деградации. Это важный процесс, так как поврежденные
митохондрии являются основным источником клеточного стресса и, как полагают,
играют центральную роль в гибели нейронов при нейродегенеративных заболеваниях.
<<Мы гордимся тем, что инвестируем в научные достижения и финансируем исследовательский
этап открытий, с тем чтобы такие ученые как доктора Геринг и Фон в Канаде могли
проверять новые теории и разрабатывать новые перспективные пути>>, - говорит
президент и главный исполнительный директор Общества болезни Паркинсона Канады
(Parkinson Society Canada) Джойс Гордон (Joyce Gordon). <<Мы считаем, что наша
Национальная исследовательская программа играет важную роль в ведущемся во всем
мире поиске более эффективных терапевтических средств и методов лечения болезни
Паркинсона>>.
По материалам
Unleashing the watchdog protein. Research opens door to new drug therapies for
Parkinson's disease
Аннотация к статье Structure of Parkin Reveals Mechanisms for Ubiquitin Ligase
Activation
(C) <<Расшифровка трехмерной структуры белка паркина - путь к новым препаратам
для лечения болезни Паркинсона>>. Полная или частичная перепечатка материала
разрешается при обязательной незакрытой от индексации, незапрещенной для следования
робота активной гиперссылке на главную страницу сайта LifeSciencesToday.
