alloncology.com-статьи и свежая информация об онкологии Рак щитовидной железы
Среди злокачественной патологии эндокринных органов рак щитовидной железы встречается наиболее часто.
Заболеваемость составляет 4,2 / 100000; смертность 0,9 / 100000. Летальность до года с момента установления диагноза составляет 12,9% (1999). В США в 2000 году было диагностировано 18400 новых случаев рака щитовидной железы (мужчины: женщины = 1:3), а умерло 1200 пациентов. Интересно, что заболеваемость раком щитовидной железы в этой стране в промежутке между 1973 и 1990 годами возросла на 21%, а смертность, вместе с тем, уменьшилась на 23%. То есть за последние десятилетия достигнут значительный
прогресс в лечении опухолей щитовидной железы. В США показатель 5-летней выживаемости составляет 95%.
Этиология и факторы риска
1. Ионизирующее излучение (малые дозы, особенно в детском возрасте) является фактором риска для развития рака (папиллярной формы). Латентный период между радиационным облучением шеи и появлением болезни составляет в среднем 20-25 лет (от 5 до 50 лет).
2. В эндемичных регионах йодного дефицита наблюдается преобладание в структуре заболеваемости фолликулярного рака над папиллярным и чаще случается анапластический рак щитовидной железы .
3. 80% пациентов с анапластическим раком в анамнезе имеют узловой зоб.
4. Генетические факторы вызывают развитие трех наследственных форм медуллярного рака щитовидной железы: семейной медуллярной карциномы , медуллярного рака в составе множественной эндокринной неоплазии 2А и 2В типов Эти синдромы ассоциируются с врожденными мутациями RET-протоонкогена.
5. Гиперпродукция тиреотропного гормона повышает риск развития заболевания.
По гистологической структуре различают папиллярный, фолликулярный, медуллярный и анапластический типы рака. Чаще встречается папиллярный рак щитовидной железы (50%), который развивается из фолликулярных клеток и в большинстве случаев растет унилатерального, но часто мультифокальные в одной из долей железы. Метастазирует преимущественно лимфогенным путем. До 40% пациентов на момент диагностики имеют регионарные лимфогенные метастазы, у 10% определяется метастатическое поражение легких. Этот
морфологический вариант прогностически наиболее благоприятный.
У подростков, юношей и особенно у лиц старшей возрастной группы при УЗ-исследовании железы достаточно часто обнаруживают маленькие (<1 см) опухоли. В большинстве случаев это так называемые папиллярные микрокарциномы, которые поддаются лечению и не влияют на продолжительность жизни этих людей. Однако среди морфологических вариантов папиллярного рака есть и такие, которые имеют неблагоприятный прогноз (высококлеточная, островковая, склеротическая карциномы).
Фолликулярная карцинома (30%) случается у людей старшего возраста. Она обладает свойством аккумулировать радиоактивный йод, метастазировать гематогенным путем (легкие, кости). Прогноз несколько хуже по сравнению с папиллярным раком.
Карцинома Гюртля (Hurthle) является вариантом фолликулярного рака (из В-клеток щитовидной железы). Папиллярный и фолликулярный раки относятся к дифференцированным опухолям (возникают из фолликулярных А-клеток). Тиреоглобулин, который в норме синтезируется в клетках фолликулярного эпителия, присутствует в дифференцированных карциномах, редко в анапластическом и вовсе отсутствует в медуллярном раке.
Медуллярная карцинома (5-10%) развивается из парафолликулярных С-клеток, продуцирующих кальцитонин. Различают:
а) спорадический рак щитовидной железы (80% медуллярных карцином). Клинически он проявляется солитарными узлами в щитовидной железе, для прогрессирующей карциномы характерна диарея (что связано с секрецией кальцитонина);
б) семейный (наследственный) рак составляет около 20% медуллярных карцином, для него характерно билатеральное и мультифокальное поражение железы с очагами амилоидоза.
Анапластическая (недифференцированная) карцинома (5%) случается у пациентов старшего возраста (> 60 лет) и характеризуется агрессивным течением, быстрым прорастанием окружающих тканей .