Острый лимфобластный лейкоз или лейкемия представляет собой злокачественную патологию в системе кровотворения. Изначально заболевание поражает костный мозг (центральную нервную систему (ЦНС)), в котором в больших количествах образуются лейкоциты (белые кровяные клетки, отвечающие за защитные функции иммунитета, поглощающие и перерабатывающие чужеродные частицы, проникающие в организм). При этом в костном мозге происходит сбой в процессе деления и созревания клеток крови, так что они делятся быстро, бесконтрольно и становятся не в состоянии выполнять свои функции.

Поражённые патологией клетки, в отличие от здоровых, не погибают в положенное время, но путешествуют по организму вместе с циркуляцией крови, мешая организму осуществлять нормальную жизнедеятельность. Здоровые клетки крови вытесняются злокачественными, в результате чего костный мозг оказывается неспособным к образованию: здоровых эритроцитов – красных кровяных телец, отвечающих за поглощение лёгкими кислорода и за его перенос ко всем органам и тканям организма (они также транспортируют в лёгкие углекислый газ); тромбоцитов (кровяных пластинок, отвечающих за свёртываемость крови) и лейкоцитов. Вследствие этого возникает анемия, частые кровотечения и инфекционные осложнения – первичные симптомы, указывающие на лейкоз лимфобластный. Без своевременного диагностирования и терапии прогноз заболевания плачевный.

Симптомы

Симптомы при диагнозе острый лимфобластный лейкоз зависят от количества поражённых клеток крови и места скопления их в организме (наряду с костным мозгом они могут скапливаться и в головном мозге). Из-за дефицита в организме больного здоровых эритроцитов и тромбоцитов происходит нарушение нормального процесса доставления кислорода к органам и тканям организма (анемия). При этом цвет кожного покрова больного приобретает бледный цвет, он жалуется на слабость. Когда понижается уровень тромбоцитов, даже при незначительном повреждении открывается кровотечение.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых характеризуется повышенной температурой, утомляемостью, частыми инфекционными заболеваниями, припухлостью лимфатических узлов (а также селезёнки и печени) и их болезненностью, кровоподтёками и кровотечениями, мелкими геморрагическими высыпаниями, болями в суставах и костях.

Когда поражённые клетки скапливаются в головном и спинном мозге, появляются симптомы в виде головной боли, иногда сопровождающейся рвотой. У мужчин злокачественные клетки могут скопиться и в яичках, при этом в них возникает отёчность.

Симптомы данной онкологической болезни имеют несколько этапов, в зависимости от стадии её протекания. Вначале следует предлейкозный период, затем острая форма, за ней наступает период ремиссии, после которой патология рецидивирует, затем наступает последний (терминальный) этап. Последние три стадии заболевания, как правило, зависят от того, насколько эффективное лечение было проведено.

При протекании предлейкозного периода симптомы, указывающие на патологию, диагностировать почти невозможно. Что же касается острого периода, он развивается достаточно быстро и его признаки многообразны, так как ему свойственно значительное увеличение поражённых тканей (особенно в шейной области, подмышками и в паху) и серьёзные нарушения нормального кроветворения (бластная трансформация костного мозга с увеличением лимфоузлов и соматических органов).

Такому заболеванию крови, как острый лейкоз присущи ранние симптомы интоксикации, анорексия (вес при этом снижается не критически) и боли в суставах и костях. Увеличиваются лимфоузлы под челюстью, в районе ушей и глазниц (комплекс Микулича), отмечается бледность кожного и слизистого покровов. Также острый лейкоз проявляет себя геморрагическим синдромом в виде кровоизлияний, как небольших по размеру, так и обширных, а также кровоизлияниями из носа и желудочно-кишечного тракта. Все перечисленные симптомы указывают на возникновение анемии и тромбоцитопении (чрезмерного снижения содержания тромбоцитов). Повышенная кровоточивость и ухудшение свёртываемости крови свидетельствуют о нарушении нормального процесса кроветворения.

Лейкоз лимфобластный сопровождается таким явлением, как лейкемиды – кожные высыпания, вызванные злокачественным процессом в кроветворной ткани. Они образуются на кожной поверхности и в жировой клетчатке. Может наблюдаться омертвение кожного покрова, а также слизистых оболочек кишечника и ротовой полости.

При прогрессировании патологии она поражает многие органы, среди которых:

центральная нервная система,

лёгкие,

органы зрения

и половой сферы.

Клинические признаки такого поражения присущи рецидивам заболевания. Если же они возникают в начале заболевания, это свидетельствует о том, что лейкоз имеет плохой прогноз.

Причины

Причины, по которым возникает данная злокачественная патология крови, до сих пор доподлинно неизвестны. Существуют лишь факторы риска, среди них:

инфекционные заболевания,

перенесённые больным в младенческом возрасте;

лечение других болезней с помощью лучевой терапии, ионизирующей радиации, цитостатической химиотерапии.

Во многих случаях у женщин лейкоз развивался после воздействия во время беременности на организм матери биологическими мутагенами, а также при мертворождении и когда новорожденный имел большую массу тела (свыше 4-х кг).

Заболевание может быть вызвано генетическими аномалиями и хромосомными нарушениями, такими, как:

нейрофиброматоз первого типа,

синдром Швахмана,

синдром Дауна,

первичные иммунодефицитные состояния,

анемия Фанкони и другие.

Причины, способные спровоцировать острый лейкоз – это и онкологические патологии, передающиеся по наследству от близких родственников и воздействие канцерогенов.

Другие причины, способные привести к заболеванию: бесконтрольный приём некоторых групп медицинских препаратов (левомицетин, цитостатики, бутадион); попадание пестицидов в организм, а также продуктов нефтепереработки и бензола.

В причины вирусного происхождения острого лимфобластного лейкоза склонны верить немногие учёные, однако такая вероятность не исключается, светилы медицины проводят исследования, ища им подтверждение. Они полагают, что отдельные виды вирусов способны встраиваться в генетический код человека и трансформировать здоровые клетки крови в злокачественные.

Диагностика

При наличии подозрительных симптомов, больного, прежде всего, направляют на сдачу анализа крови. В ходе лабораторного исследования определяют степень содержания во взятом образце здоровых клеток, описывают их внешний вид, наряду с этим устанавливают признаки, свидетельствующие о лейкозе. Чтобы установить окончательный диагноз, специалист-онколог исследует под микроскопом взятый у пациента образец костного мозга. Процедура его взятия называется «аспирацией костного мозга», производится она посредством тонкой иглы или с помощью биопсии. Для выполнения процедуры в крупную кость (как правило – в бедренную) вводят специальную иглу, посредством которой производят забор для последующего анализа небольшого количества жидкости, в которой содержится костный мозг.

Если исследованные клетки костного мозга обнаруживают признаки лейкоза, больного направляют на дополнительные проверки в целях определения масштаба патологического процесса. Среди таких проверок – люмбальная пункция (анализ жидкости спинного мозга из нижнего отдела позвоночника). Спинномозговая жидкость, содержащаяся во внутреннем позвоночном канале, окружает спинной и головной мозг. Сделав прокол в области поясницы можно взять для исследования на наличие лейкоза небольшое количество этой жидкости.

Хотя подвергшиеся патологическому изменению вследствие острого лимфобластного лейкоза клетки крови биопсия костного мозгавесьма схожи между собой, по ним, тем не менее, можно определить разные подвиды данной болезни в каждом конкретном случае и даже её этиологию, будь-то вследствие генетических или хромосомных нарушений в белых кровяных тельцах. Разделение лейкемии на подвиды основывается на различных видах нарушений подобного рода. Это исследование имеет огромное значение, так как от него будет зависеть дальнейшее лечение пациента и прогноз заболевания, ведь одни методы терапии на отдельные виды острого лимфобластного лейкоза воздействуют лучше, чем на другие.

Лечение

Лечение заболевания делится на два этапа. На первом этапе проводится индукционная терапия, направленная на уничтожение лейкозных клеток. За ней следует поддерживающее лечение, цель которого – добить оставшиеся злокачественные клетки во избежание рецидива заболевания.

Для уничтожения раковых клеток применяют химиотерапию (лекарственные препараты в виде ядов или токсинов, губительно воздействующих на раковые клетки). Лечение подразумевает использование таблеток, инъекций и введение лекарства посредством катетера. Поступая в кровоток, препараты разносятся по организму, уничтожая, в основном, злокачественные клетки, но страдают также и некоторые здоровые. На сегодняшний день клинически испытываются различные препараты химиотерапии, среди которых иматиниба (Гливек). Он предотвращает изменения генных функций, вызванных острым лимфобластным лейкозом. В случае, если заболевание распространилось на спинной и головной мозг, может быть применена интратекальная химиотерапия (введение препарата в цереброспинальную жидкость – непосредственно в столб позвоночника).

Терапия лейкоза с помощью химиотерапевтических препаратов, подобранных с учетом того, к какому подтипу относится заболевание, представляет собой комплексный сложный метод, сочетающий в себе несколько лекарственных средств, принимать которые нужно строго в определённое время на протяжении нескольких лет.

Химиотерапия может быть и с трансплантацией незрелых клеток крови (стволовых). Такое лечение заменяет клетки кроветворения, разрушенные в процессе борьбы с раком. Стволовые клетки для этого берут из костного мозга или крови самого пациента, либо у донора, вживляя их больному.

Лечение лейкоза также включает в себя применение радиоактивного излучения (лучевая терапия). Этот метод также убивает раковые клетки и сокращает опухоль. При остром лимфобластном лейкозе используют внешнюю лучевую терапию, когда облучение производится высокоэнергетическим источником радиации, находящимся вне тела и нацеленным на опухоль. Данная методика также применяется в случае, если заболевание распространилось на спинной или головной мозг.

На острый лимфобластый лейкоз воздействуют и биологической терапией. Данный метод продолжают испытывать в условиях клиники. Лечение основано на использовании препаратов и веществ, увеличивающих либо восстанавливающих естественную защиту организма от онкологических патологий. Порой для этой цели используют весьма специфические моноклональные антитела (являющиеся клонами клетки, каждая из которых представляет собой специфический антиген, в целях обнаружения которого и для связи с ним в иммунной системе выработалось специфическое антитело). Лечение состоит в подавлении моноклональными антителами раковых клеток.

Главенствующее место в терапии лейкоза занимает полихимиотерапия. Её суть – назначение цитостатических препаратов, замедляющих и уменьшающих рост злокачественных клеток. В некоторых случаях больным дополнительно проводится лучевое облучение центральной нервной системы. Применение химиотерапии в высоких дозах позволяет осуществить трансплантацию стволовых клеток. Цель, на которую направлено такое лечение – полное уничтожение раковых лейкозных клеток во всём организме для восстановления нормального функционирования костного мозга. Продолжительность полихимиотерапии и её интенсивность, необходимость лучевого облучения ЦНС и трансплантации, а также исход лечения и прогноз напрямую зависят от типа заболевания, от степени поражения организма больного и от того, насколько патология поддаётся терапии.

Параллельно с химиотерапией проводится сопроводительное лечение острого лимфобластного лейкоза, направленное на устранение различных инфекций, побочных эффектов от полихимиотерапии и признаков интоксикации. При анемии и тромбоцитопении в тяжёлой форме производится переливание кровезаменителей. Возможна пересадка клеток костного мозга. Выполняется она в случае, если у пациента наблюдаются осложнения при выявленной аномальной хромосоме, называемой «Филадельфийская» (по названию города, в котором она впервые была обнаружена). При проведении терапии лейкоза важно не допустить в организм больного инфекцию вследствие ослабления у него иммунитета. Многолетняя практика по борьбе с заболеванием показала, что у взрослых, в отличие от детей, лейкемия поддаётся лечению хуже.

Прогноз

На прогноз при терапии лейкоза влияют многие факторы: возраст больного на момент диагностики; насколько быстро и до какого уровня падает количество бластных (незрелых) клеток с момента начала лечения; к какому типу относится патология; атипичность лимфоцитов группы В или Т; наличие либо отсутствие изменений лимфоцитов в хромосомах (филадельфийская хромосома); распространился ли лейкоз на костный и спинной мозг и не страдает ли больной синдромом Дауна.

В случае рецидива лейкоза после первоначального лечения, его исход зависит от длительности ремиссии, степени распространения патологии в организме и от типа заболевания.

Залог получения положительного результата лечения – его своевременность и верный подход. На сегодняшний день у 70% детей, страдающих острым лимфобластным лейкозом, период ремиссии длится в среднем 5 лет, а у взрослых длительной ремиссии удаётся достичь лишь в 20%.

Как правило, у них болезнь возвращается в первые 2 года после постановки диагноза, период в 5 лет крайне редок. После возврата лимфобластного лейкоза шансов на выздоровление немного, однако у отдельных пациентов повторное лечение приносит неплохие результаты. Протекание и завершение лейкоза абсолютно непредсказуемо даже при благоприятном течении заболевания, но бывает и наоборот.

Острый лимфобластный лейкоз может, как протекать, так и завершаться совершенно непредсказуемо, даже имея при этом самое благоприятное течение или наоборот.