"Папам и мамам об особых детках"

Выпуск N 92

2007-06-16

Тираж: 2664 экз.

"Невозможно - это всего лишь громкое слово, за которым прячутся маленькие люди, им проще жить в привычном мире, чем найти в себе силы его изменить. Невозможно - это не факт. Это только мнение. Невозможно - это не приговор. Это вызов. Невозможно - это шанс проверить себя. Невозможно - это не навсегда. Невозможное ВОЗМОЖНО!"

Пишите мне:
natali-dok@mail.ru

Сайт рассылки:
Gold-Child.Ru

Архив рассылки:
На Gold-Child.Ru

Дружественные проекты:

Здравствуйте, дорогие друзья!

Сегодня Вы можете прочитать:

• Детский церебральный паралич - панорама лечебных возможностей [прочитать]
• Нарушения развития речи у детей и их коррекция[прочитать]
• "Наш ребенок - человек с умственной отсталостью" (продолжение). [прочитать]

Детский церебральный паралич (ДЦП) -панорама лечебных возможностей

Созданный в 1985 году научный совет союза физиотерапевтов Германии (IFK) вносит и поныне существенный вклад в развитие современного направления физиотерапии. Одним из первых ученых, стоявших у истоков создания совета, является профессор университета, доктор медицины, почетный доктор Губертус фон Фосс, ныне директор Детского центра Мюнхена - Института социальной педиатрии и подростковой медицины при Мюнхенском Университете имени Людвига Максимилиана. Сотрудничество этого авторитетного специалиста в подготовке наших специальных медицинских изданий длится вот уже двадцать лет. Как человек реалистический, обладающий критическим видением, он служит символом передовой мысли, отважно прилагающей пути в те сферы медицины, которые нередко стараются избегать. IFK благодарит проф. фон Фосса за честь предоставления для первой публикации статьи о проблемах детского церебрального паралича (ДЦП) для юбилейного выпуска журнала.

Предисловие

Родители и медицинские специалисты стоят перед тем фактом, что на каждую 1000 рожденных детей приходится от 1 до 2-3 случаев рождения ребенка с синдромом детского церебрального паралича. Такая частота кажется невысокой по сравнению, скажем, с синдромом Дауна (трисомия 21 хромосомы), частота которого составляет один случай на 500-800, (в промышленных районах - 650) новорожденных. Но вряд ли в каком либо ином случае двух сравнимых синдромов существовали бы настолько различные мнения в отношении лечения, развивающего обучения, долговременного наблюдения и социального обеспечения детей, подростков, юношей и девушек, а также опекающих их семей.

При ДЦП мы сталкиваемся с такими обстоятельствами, когда вопросы одной только диагностики служат сигналом атаки для "матадоров", соревнующихся друг перед другом за право лучше знать, когда возможно поставить у ребенка диагноз ДЦП, как рано это следует сделать, и следует ли делать вообще. В случае подобных заболеваний упускается также то, что родители таких детей стали более опытными, что означает, прежде всего, знающими. Слишком часто приходится им разочаровываться во многих, столь самоуверенных специалистах, а потому, движимые в большинстве случаев крайним отчаянием, они ищут более эффективные концепции лечения и развивающего обучения, при этом нередко оказываясь на очередном ложном пути. Но те же родители, в свою очередь, побуждают специалистов "правильной" медицинской отрасли, желающих сохранить свои активы, к более внимательному отношению к доселе неизвестным возможностям предоставляемого ими лечения. Хорошим примером воздействия такой инициативы со стороны родителей являются методы физиотерапии по Бобату и Войта. Супруги Бобат и В.Войта, исходя из крайней потребности родителей, искали возможности помощи их больным детям. В последние годы такими примерами помощи служат кондуктивная педагогика Петё (Венгрия) и нейроинтенсивная реабилитация по методу Козявкина (Украина), которые были открыты за "железным занавесом" именно родителями. Они ведут сейчас все более ожесточенную борьбу за признание этих методов лечения со стороны учрежденных законодательством касс медицинского страхования и "Федеральным комитетом врачей и касс медицинского страхования". Согласно окончательного решения федерального социального суда, они справедливо требуют компенсирования расходов на лечение, приносит ли оно в каждом единичном случае желаемый эффект, или нет, как сейчас уже компенсируется лечение по методам Бобата и Войты, признанное кассами медицинского страхования и потому финансируемое ими. Все согласны с тем, что эти методы лечения финансируются, однако следовало бы знать, что преследования личной выгоды не должно быть в случаях, когда речь идет об интересах пациентов, а значит улучшения лечебных методов. Но интересуют ли науку такие вопросы сегодня, когда больного стремятся разобрать на молекулярные и генетические составные части, руководствуясь уверенностью в том, что при таком подходе тем самым можно получить еще большую прибыль? На наших глазах происходит спектакль, в котором эксперты со своей отдельной меркой выносят решения о том, какие методы лечения признавать, а какие нет. Они и сами знают, что их аргументы покоятся на непрочном основании, однако не признаются в том, что приятные на их взгляд решения (вопреки знанию или совести) слепы, как минимум, на один глаз. Но, как известно, родители не успокоятся, пока не добьются для своего больного ребенка наилучшего из всего возможного арсенала медицинской помощи.

Рассматривая позицию медиков, и, прежде всего, средних медицинских специалистов, решающих проблемы ДЦП, замечаем, как и прежде, преобладание идеологической субъективности. На сегодняшний день мы уже знаем, что субъективность может приносить реалистические всходы лишь при зависимости от условий общественной среды. Вне этой среды субъективность сразу же превращается в утопии. Но мы вынуждены пробираться к пониманию ДЦП по территории субъективности, граничащей с утопией.

Разнообразные лечебные учреждения, кормящиеся на пациентах с ДЦП, с устрашающим постоянством остригают своих овец до самой последней шерстинки. Врачи и средний персонал снабжают нас самыми разными мнениями о том, что для пациента хорошо, и что для пациента плохо. Пациентов, которые уже вышли из детского возраста (подростки, юноши и девушки) и не спрашивают о том, хотят ли они, чтобы их лечили. В большинстве своем решения принимаются наобум. Вопрос лишь в том, на скольких хватит этого пациента. В то же самое время появляется все большее количество настойчивых рекомендаций, как можно более бережно обращаться с индивидуальными потребностями пациента. Таким образом, панорама лечебных возможностей претерпевает изменения. Осознать эти изменения - обязанность и долг специалистов перед лицом больных и семьями, которые их опекают.

Панорама методов лечения

Не оспариваемое никем в медицине и главенствующее до сих пор суждение представляет ДЦП болезнью с так называемыми классическими симптомами: спастикой, гипотонией, дистонией, атетозом, атаксией или сочетанными синдромами в зависимости от “формы” ДЦП у каждого конкретного больного, проявляющимся в первые годы жизни. При этом вышеназванные симптомы якобы проявляются вследствие непрогрессирующего заболевания головного мозга. То, что такая гипотеза, по меньшей мере, вызывает вопросы, - очевидно для каждого из нас. Какие убедительные исследования представлены нам для ответа на такие вопросы: только лишь пре-, перинатальное или именно постнатальное поражение нервной системы, или первичная незрелость головного мозга у недоношенных детей при крайне недостаточной массе тела, или же гипоксия, нейроинфекции, ацидоз, или даже совокупность многих повреждающих факторов могли бы вызвать последующие явления, как например, нарушенный обмен веществ в мозгу, увеличение Рубцовых образований вокруг первично пораженных областей головного мозга? Мы знаем лишь то, что ДЦП - это синдром с множественными симптомами, которые, определенно, затрагивают не одни только двигательные способности больного. При наличии, каких именно симптомов следует обращаться за врачебной помощью, - на эти вопросы окончательных ответов до сих пор не существует. Становится все яснее то, что строгая типология ДЦП давно не имеет ничего общего с реальными пациентами, как, например, попытка “определить” один тип ДЦП для пациента: тетраплегию, диплегию и т.д. Чем дольше имеешь дело с такими пациентами, тем больше убеждаешься в том, что одни типы плавно переходят в другие, а “однозначный” тип ДЦП является большой редкостью.

На сегодняшний день нам известно, что ДЦП часто становится в дальнейшем причиной разных повреждающих факторов развития, которые воздействуют на движения и осанку, приводя в дальнейшем к контрактурам суставов и их нестабильности, оказывая негативное влияние на моторику кистей рук, снижая когнитивные функции, процессы восприятия и понимания, ухудшая коммуникативные способности, вегетативную регуляцию, трофику, снижение перцепции, влияя на поведение, школьное и профессиональное обучение и деятельность, возможность обретения партнера и связанные с этим жизненные планы и надежды. То, что в отдельных случаях при ДЦП в процессе развития организма возможны более тяжелые поражения, как эпилепсия, остеопороз, склонность к переломам и др. также хорошо известно. Все больше и больше утверждается мнение о том, что только методы одновременного лечения на многих уровнях (а нам известно более чем 30 методов с самой различной направленностью), могут оказать эффективную помощь пациентам с ДЦП. Появляются все более новые методы лечения, и они будут появляться в дальнейшем, увеличивая их число. В такой ситуации средние медицинские специалисты и врачи обязаны полностью разбираться в преимуществах и недостатках отдельных методов лечения. То есть речь идет не о мнениях и суждениях, а именно о накоплении опыта, включая и опыт, полученный родителями. Как сами пациенты, так и опекающие их лица имеют право на получение в полном объеме информации о возможностях лечения и развивающего обучения их больных детей, подростков, девушек и юношей, наконец, их взрослого ребенка.

Для выяснения позиции относительно лечения и развивающего обучения больных ДЦП со стороны врачей и средних медицинских специалистов, физиотерапевтов и эрготерапевтов, прежде всего, по методу сенсорной интеграции Jean Ayres, медиков-педагогов, специалистов по орофациальной терапии по методу Кастильо Моралес, медицинских специалистов, практикующих лечение по Монтессори, музыкальную терапию, мотопед и проч., следовало бы, как минимум, осуществить на практике "интегральную нейрореабилитацию" (автор термина: Г. фон Фосс). Однако то, что даже при помощи такой созданной информационной концепции невозможно полное излечение пациента с ДЦП, не требует дальнейшего пояснения. Даже с применением интегральной концептуальной системы взаимно усиленных методов лечения полное излечение не представляется возможным. Так называемые случаи излечения этот болезни можно с уверенностью, граничащей с вероятностью, предполагать у тех пациентов, которые на самом деле никогда не были настоящими больными ДЦП. И согласимся, что именно установка медицинского специалиста к пациенту, а также отношение родителей к их больному ребенку могут быть тем минимумом, который уже отрицательно или положительно повлияет на развитие больного ребенка с такими серьезными проблемами. Мы знаем, что так называемая эффективность лечения больных ДЦП зависит от того, насколько серьезно оценивается общая картина индивидуального проявления ДЦП в зависимости от следующих факторов:

• возраст ребенка, впервые подлежащего осмотру специалиста,
• степень тяжести ДЦП,
• наличие различных форм инвалидности,
• уровень физического развития и соответствие хронологическому возрасту,
• уровень интеллектуального развития пациента, который оценивается психологами-клиницистами, специалистами в области исследования когнитивного развития и никем иным,
• социальный статус лиц, опекающих больного (главным образом родителей),
• школьное образование родителей, количества братьев и сестер,
• жилищные условия.

В связи с этим все более понятной становится необходимость индивидуально разработанного перспективного плана лечения и развивающего обучения для каждого такого ребенка. Любое лечение, проводимое в режиме постоянного повторения, автоматически, без малейшей остановки для переосмысления целесообразности применяемого метода лечения, представляется бессмысленным растрачиванием средств, наносит вред пациенту, и, в общем, является безрезультатным. Смысл приобретает регулярный, проводимый самое малое раз в три месяца, анализ степени достигнутого развития ребенка, определение целей, которые могут быть поставлены в дальнейшем лечении, выяснение того, в какой мере удалось осуществить эти цели, поставленные три месяца тому назад. Таким образом, при лечении больных ДЦП требованием номер один является честность. Нет сомнения в том, что функционально направленные концепции лечения в суммарном отношении делают результативность лечения больных ДЦП более успешной. Когда такие концепции лечения учитывают также то, что не только следует выполнять лечебные процедуры ребенку, или же взрослеющему пациенту с ДЦП, а напротив, следует позволить самому пациенту стать активным участником лечебной концепции, вот тогда, наконец, происходит несомненное приближение внимания медиков к индивидуальным потребностям пациентов. Понимание потребности пациентов с ДЦП в воспитании, терапии и образовании является несомненной заслугой А.Петё. С размахом запланированное исследование (модельный проект) кондуктивной педагогики Петё в Детском центре Мюнхена, работа которого связана с деятельностью отдельного института при университете, которое финансировали VdAK и AVE, вопреки ожиданиям, помимо прочих результатов, показало, что у детей с ДЦП в результате применения данного метода наблюдалось, в частности, улучшение функции кисти руки. До этого проводимые ранние исследования на территории всей страны редко обращали внимание на развитие функции кисти руки у детей с ДЦП. Хотя эта функция действительно важна для приобретения технических навыков культурной жизни, а именно чтения, письма, рисования и проч., которые прививаются даже раньше, чем посещение ребенком школы в 6-7 лет.

Поэтому дети с ДЦП должны иметь шанс, скажем, на участие в кондуктивной педагогике по методу Петё уже в возрасте от 3 до 4 лет. Благодаря фонду PHOENIX в Мюнхене, учрежденному на базе благотворительного фонда Pfennigparade e.V., кондуктивная педагогика Петё признанна действенной концепцией лечения ДЦП. Созданы первые в Германии курсы специальной подготовки, финансируемые министерством социального обеспечения и образования. Кроме того, данным фондом создано специальное учреждение в Мюнхене, где дети с ДЦП получают развивающее обучение и лечение по методу Петё. Эта комплексная система лечения основывается на внимании к интересу в двигательной активности детей вообще и детей с ДЦП в частности. Проект PHOENIX, конечно же, не несет идеологической нагрузки, в противоположность фанатикам, взявшим на себя обязанность представлять методику Петё как "закрытую" для дальнейших разработок в качестве следующего "признанного" метода лечения. Дети с ДЦП желают учиться, имеют право искать и найти подходящий их двигательным способностям путь развития, что происходит либо в форме игры, повторения упражнений, соревнований под девизом: "никто не сумеет это сделать лучше меня".

Процессы совершения движений сопровождаются пением, которое оказывает положительное влияние и на реабилитацию моторики взрослых пациентов (с последствиями черепно-мозговых травм с параличами и др.). Эти открытия Петё считал по праву своими собственными. Процессы, подобные созданию программы Phoenix в Мюнхене или деятельности Fortschritt e.V. в Германии, происходят и в Украине, хотя цели лечения выбраны иные. Здесь была разработана интенсивная нейрореабилитация по методу Козявкина. В карпатском регионе на курорте Трускавце, а также во Львове, предложено применение мануальной терапии, мобилизации суставов, лечебной физкультуры и массажа в качестве интегральной концепции лечения. Тем самым, основополагающим правилом при лечении пациентов с ДЦП была выбрана целостная концепция. Лечебные центры Украины посетили уже более 10 000 пациентов. В Западной Европе данный метод считают сомнительным, прежде всего, как утверждают, по причине немалой стоимости лечения. То, что такие аргументы "слепы на один глаз", не подлежит сомнению, поскольку никто не желает подсчитать, во сколько обходится лечение пациентов с ДЦП в самой Германии, при котором зачастую столько денег истрачивается бессмысленно.

К примеру, до сих пор мало внимания уделялось появлению обычных при ДЦП контрактур и укорочения сухожилий, еще меньше внимания обращали на тот факт, что после возникновения таких двигательных проблем в мозг поступают постоянные сообщения - чувствительные сигналы о наличии в организме контрактуры. То, что при наличии таких сообщений вряд ли возможно создание любых долговременных лечебных концепций, направленных на изменение болезненного состояния и реабилитацию, более чем очевидно. Специалисты по лечению ботулинотоксином подтверждают своим лечением, что организм ребенка с ДЦП требует проприоцептивного раздражения, основанного на “возврате в нормальное состояние” сустава, пусть даже на непродолжительное время. Это означает, что ЦНС стремится обучаться моторике в состоянии "нормы", поэтому в единичных случаях, хотя далеко не всегда, воздействие ботулинотоксина может оказать необходимую помощь.

Метод Козявкина использует также практическое наблюдение о первоочередной важности проприоцепции и необходимости ее улучшения в лечении ДЦП. Дальнейшее развитие опыта лечения по методу Козявкина привлекло внимание специалистов к частым жалобам детей с ДЦП на нарушения кровоснабжения. У таких детей нередко бывают холодными руки, ноги, а также ступни. Такие ощущения чрезвычайно неприятны, об этом знают даже здоровые люди. Как ни странно, упомянутый дефицит обычно не принимается во внимание при разработке лечебных концепций, как такой, который требует лечения. В худших случаях, никого совсем не интересуют холодные ноги у больного ДЦП. Поскольку их сенсорика в основном функционирует, то кто станет расспрашивать пациентов об неприятных ощущениях в виде постоянно холодных ног, ступней, рук и проч. Несомненно, что об этом следует спрашивать. А кто задумывается над тем, почему у больных ДЦП так часты несоответствия в отношении мышечного аппарата и мышечного рельефа по сравнению с нормально развивающимся ребенком, почему у них такие тонкие ноги, которые все же как-то должны удерживать вес своего тела при сколько возможных перемещениях. Для детей с ДЦП очень важно, смогут ли они самостоятельно становиться на стопу или открывать кисть руки, для чего необходимо хорошее кровоснабжение кистей рук и ступней ног. Для достижения таких целей необходимы различные терапевтические подходы, после которых ЦНС быстро привыкает к новой “нормальной” информации. Поскольку головной мозг даже у ребенка с ДЦП обладает резервами и ресурсами пластичности и поддается обучению в большей степени, чем мы сознавали это до сих пор, интегрально направленные методы лечения могут использовать такой шанс. Концепции лечения, которые нам следует называть "интегральными" и "системными", - например методы Петё и Козявкина, - должны быть соотнесены, с учетом возрастных особенностей, вида и тяжести определенного случая ДЦП, с традиционными методами лечения по Войта, Бобат, Кастильо Моралес, эрготерапией, сенсорной интеграцией по Jean Ayres, музыкальной терапией, терапией по Монтессори и проч. Время думать о потребностях самого ребенка с ДЦП, время спрашивать, что нужно ребенку, а не терапевту или идеологу. Более ясным, чем когда-либо раньше, становится должный вклад ортопедических операций в интегральные концепции лечения, но лишь тогда, когда оперативный процесс не является калечащим, приводящим к возможной инвалидности, либо в очередной раз умножающий инвалидность пациента. Есть много примеров насколько беспощадно, особенно в прошлом, производились ортопедические оперативные вмешательства (и безоговорочно оплачивались кассами медицинского страхования!). Когда хотят или нужно оперировать больного, то специалистам следует согласовывать течение предстоящей операции с прочими обстоятельствами, ортопед обязан предварительно посоветоваться с инструктором по ЛФК и др. Для решения вопроса об операции необходимо взаимодействие и опыт разных специалистов. Самоуправные действия по определению показаний к операции должны уйти в прошлое, или даже подвергнуться запрету. Оперативный процесс должен осуществляться со всей возможной деликатностью. Улучшение функции может и должно быть достигнуто в каждом случае. Оперировать следует исходя из нейрофункциональных установок и критериев. При попытке навести систематический порядок в разнообразие существующих методов лечения ДЦП, необходимо сначала распределить их по группам, подобным нижеследующим:

• лечебные методы с первичным системным действием, которые основываются на соматосенсорике (методы по Войта, Бобату, метод нейроинтенсивной реабилитации Козявкина, методы по Jean Ayres, Кастильо Моралес и др.),
• учебно-теоретические методы лечения с первично локальным действием (например, ЭМГ-Биофидбэк-Мио-фидбэк, тренинг на беговой дорожке, велотренажере, фидбэктерапия тонкой моторики и др.),
• терапии для улучшения адаптивных функций (терапия по Монтессори, музыкальная терапия, эрготерапия, кондуктивная педагогика Петё),
• физические мероприятия (вибрация по Назарову, адаптация к вспомогательным средствам передвижения и др.),
• психосоциальные мероприятия (терапия поведения, консультация родителей, интеграция групп самопомощи и др.),
• ортопедические операции,
• назначение вспомогательных средств согласно унифицированным критериям.

Что касается вспомогательных средств, следует признать, что во всей стране, совсем как прежде, можно считать счастьем, если получишь назначение на функционально подходящую коляску или ортезы, которые содействовали бы развитию пациента. Осуществляющие координирующую деятельность детские и подростковые врачи, нейропедиатры, детские орто-педы, реабилитологи вместе со средними медицинскими специалистами, а также воспитателями должны взаимодействовать иначе, чем это было в прошлом, и совместно искать единственно верный путь оказания помощи для каждого пациента и его близких. Внимание ксенсомоторике должно получить должное развитие в Германии и во всем мире, также как в Детском центре Мюнхена с расширением спектра применяемых лечебных методов по принципу: открыть индивидуальный путь лечения для каждого ребенка с его индивидуальным случаем заболевания. При этом следует придерживаться принципа, который должен стать железным правилом любой свободной терапевтической практики: нельзя назначать лечение без тщательной диагностики. Как и раньше, беспокоит то, как часто применяют терапию, не зная индивидуального профиля развития ребенка, например, ребенка с ДЦП. Лечение и наблюдение за развитием нераздельны. Если не соблюдать этих принципов, здоровье организма на протяжении долгого времени понесет большие потери и ребенку будет причинен большой вред. В будущем недопустимо полагаться на произвольный выбор актуального метода лечения. Именно каждый отдельный ребенок должен принципиально определять выбор метода, а так как маленькие дети не могут внятно выражать свои мысли, необходимо проведение для них диагностики, чтобы при помощи прямых или непрямых методов найти подходящее лечение. В отношении подростков, особенно в фазе полового созревания, а также юношей и девушек, следует помнить о получении их согласия на лечение. При отсутствии такого согласия лечение назначать нельзя. Лечение вопреки желанию пациента означает злоупотребление. Более того - лечение должно предварительно обговариваться. Следует также обсуждать возможный риск при проведении терапии (например, переломы, желудочное кровотечение при физиотерапии) с родителями и подростками, которые должны предоставлять письменное согласие на лечение.

Подводя итоги, необходимо напомнить еще раз: дети, подростки, юноши и девушки, а также взрослые пациенты с ДЦП нуждаются в интегрально направленных концепциях лечения и развивающего обучения в рамках нейроинтенсивной реабилитации. Такая концепция может быть разработана специалистами для каждого пациента только с учетом его индивидуальных особенностей. Любые концепции лечения и развивающего обучения следует проверять на их результативность или бесполезность путем постоянной организации обеспечения качества предоставляемых услуг. При всем многообразии лечения не следует забывать об импульсах развития, до поры до времени “спящих” в каждом из пациентов. Открыв воздействие на эти импульсы, можно было бы говорить о релятивности эффективного развития на основе одной лишь терапии. Нередко дети с ДЦП прогрессируют в своем развитии без участия врачей и терапевтов. При всей представленной панораме лечебных возможностей, данный факт не может не успокаивать.

Еще более радует то обстоятельство, что в терапии существенными структурными элементами все чаще становятся такие методы, как биофидбэктренинги, тренинг на беговой дорожке и с помощью велотренажеров, что уже не вызывают сомнений. В Детском центре Мюнхена и в Институте социальной педиатрии и подростковой медицины при университете имени Людвига-Максимилиана был сформулирован следующий постулат: разнообразие методов лечения больных ДЦП дает им шанс на успешное лечение тогда, когда качество лечения имеет право на проверку. Требование к немецкой педиатрии состоит в признании исследования методов лечения с позиции социальной педиатрии наиболее существенным приоритетом научных исследований, что опять-таки наиболее легко проиллюстрировать на примере ДЦП. Родители, внося плату на счета государственных и частных касс медицинского страхования, обладая правом на получение социальной помощи, могут требовать того, чтобы их деньги шли на благо их детей. Путь к достижению такой цели не близкий, но он уже начат. Все это воодушевляет нас всех, включая союз физиотерапевтов Германии, который мне также хотелось бы поздравить с его юбилеем.

Литература:

1. Neue Zuricher Zeitung (NZZ), 31. 7. 2006
2. Executive Committee for the definition of cerebral palsy (2005) Dev. Med. Child Neurol. 47, 571- 576
3. Voss, H. von (2002) Die infantile Zerebralparese (ICP) als Herausforderung fur Diagnostik, Therapie und Rehabilitation.KG Intern 3
4. Voss H. von, Blank R. (2002) Modellprojekt Peto- Wirksamkeit und Wirtschaftlichkeit der Konduktiven Forderung nach Petobei Kindern mit infantiler Zerebralparese im Kindergarten- und Vorschulalter in: Die Infantilen Zerebralparesen - Bilanz zueinem kontrovers diskutierten Syndrom im Kindes- und Jugendalter. Sozialpadiatrie aktuell (Hrsg. H. von Voss). Kirchheim Mainz, 285
5. Blank R., Voss H. von (2002) Konduktive Forderung nach Peto. Shaker Aachen
6. Blank R. (2006) Personliche Mitteilung 24. 7. 2006, Miinche

доктор Губертус фон Фосс,

профессор университета,

доктор медицины, почетный доктор. Мюнхен

Нарушения развития речи у детей и их коррекция

Вашему вниманию с небольшими сокращениями предлагается статья доктора медицинских наук, профессора РГМУ г. Москва Н.Н. Заваденко, опубликованная в журнале "Лечащий врач"

Формирование речи является одной из основных характеристик общего развития ребенка. Нормально развивающиеся дети обладают хорошими способностями к овладению родным языком. Речь становится важным средством связи между ребенком и окружающим миром, наиболее совершенной формой общения, присущей только человеку. Но, поскольку речь — особая высшая психическая функция, обеспечиваемая головным мозгом, любые отклонения в ее развитии должны быть вовремя замечены. Для нормального формирования речи необходимо, чтобы кора головного мозга достигла определенной зрелости, был сформирован артикуляционный аппарат, сохранен слух. Еще одно непременное условие — полноценное речевое окружение с первых дней жизни ребенка.

Речь представляет собой одну из сложных высших психических функций и имеет две важнейшие составляющие:

1. восприятие звуков речи, за которое отвечает центр Вернике (находится в слуховой коре височной доли);
2. воспроизведение звуков, слов, фраз — речедвигательная функция, которая обеспечивается центром Брока (располагается в нижних отделах лобной доли, в непосредственной близости от проекции в коре мускулатуры, участвующей в речи).

Оба речевых центра у правшей располагаются в левом полушарии головного мозга, а у левшей — наоборот, в правом. В соответствии с этим разграничиваются импрессивная речь (процесс восприятия речи на слух, понимание смысла, содержания речевого высказывания) и экспрессивная речь (процесс высказывания с помощью языка).

В ходе развития речи дети должны овладеть несколькими подсистемами родного языка. Первая из них — фонетика, система звуков речи. Любой язык имеет в своей основе определенный сигнальный или фонематический признак, изменение которого меняет смысл слова. Этот сигнальный, смыслоразличительный признак составляет основу звуковых единиц языка — фонем (от греч. phonema — "звук речи"). В русском языке различают 42 фонемы, среди них 6 гласных и 36 согласных. К числу основных смыслоразличительных признаков относятся звонкость и глухость (был–пыл, дом–том, гость–кость), твердость и мягкость (пыл–пыль), ударность и безударность (за’мок–замо’к).

Кроме того, язык является упорядоченной системой, в которой все части речи связаны между собой по определенным правилам. Совокупность этих правил составляет грамматику, благодаря которой слова складываются в законченные смысловые единицы. Синтаксис устанавливает правила сочетания слов в предложении, семантика объясняет значение отдельных слов и фраз, а прагматика — социальные правила, предписывающие, что, как, когда и кому следует говорить. В процессе развития речи дети осваивают эти законы родного языка (Дж. Баттерворт, М. Харрис, 2000).

Причинами отставания в развитии речи могут явиться патология течения беременности и родов, нарушения функций артикуляционного аппарата, поражение органа слуха, общее отставание в психическом развитии ребенка, влияние наследственности и неблагоприятных социальных факторов (недостаточное общение и воспитание). Трудности в освоении речи характерны также для детей с признаками отставания в физическом развитии, перенесших в раннем возрасте тяжелые заболевания, ослабленных, получающих неполноценное питание.

Нарушения слуха являются распространенной причиной изолированной задержки речевого развития. Известно, что даже умеренно выраженное и постепенно развивающееся снижение слуха может привести к отставанию в развитии речи. Среди признаков снижения слуха у малыша — отсутствие реакции на звуковые сигналы, неспособность имитировать звуки, а у ребенка постарше — избыточное использование жестов и пристальное наблюдение за движениями губ говорящих людей. Однако оценка слуха на основе изучения поведенческих реакций недостаточна и носит субъективный характер. Поэтому при подозрении на частичную или полную потерю слуха ребенку с изолированной задержкой развития речи необходимо провести аудиологическое исследование. Надежные результаты дает также метод регистрации слуховых вызванных потенциалов. Чем раньше будут обнаружены дефекты слуха, тем быстрее можно будет начать соответствующую коррекционную работу с малышом или снабдить его слуховым аппаратом.

Реже задержка развития речи бывает связана с наличием у ребенка аутизма или общего отставания в психическом развитии. В таких случаях показано углубленное психоневрологическое обследование.

Классификации нарушений развития речи у детей

Диагностика нарушений развития речи предполагает участие в оказании помощи ребенку не только врачей, но и логопедов, психологов, специалистов по коррекционной педагогике. До настоящего времени не разработано единой классификации речевых расстройств у детей. В зависимости от ведущих нарушений, лежащих в основе речевых расстройств у детей, Л. О. Бадалян (1986, 2000) предложил приведенную ниже классификацию.

I. Речевые расстройства, связанные с органическим поражением центральной нервной системы (ЦНС). В зависимости от уровня поражения речевой системы они делятся на следующие формы.

1. Афазии — распад всех компонентов речи в результате поражения корковых речевых зон.
2. Алалии — системное недоразвитие речи в результате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде.
3. Дизартрии — нарушение звукопроизносительной стороны речи в результате нарушения иннервации речевой мускулатуры. В зависимости от локализации поражения выделяют несколько вариантов дизартрий: псевдобульбарная, бульбарная, подкорковая, мозжечковая.

II. Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями ЦНС (заикание, мутизм и сурдомутизм).

III. Речевые нарушения, связанные с дефектами строения артикуляционного аппарата (механические дислалии, ринолалия).

IV. Задержки речевого развития различного происхождения (при недоношенности, при тяжелых заболеваниях внутренних органов, педагогической запущенности и т. д.).

В отечественной логопедии используются две классификации речевых нарушений: клинико-педагогическая и психолого-педагогическая (Л. С. Волкова, С. Н. Шаховская и др., 1999). Эти классификации, хотя и рассматривают одни и те же явления с разных точек зрения, не противоречат, а дополняют одна другую и оказываются ориентированы на решение разных задач единого, но многоаспектного процесса коррекции нарушений развития речи. Следует отметить, что обе классификации относятся к первичному недоразвитию речи у детей, т. е. к тем случаям, когда нарушения развития речи наблюдаются при сохранном слухе и нормальном интеллекте.

Клинико-педагогическая классификация основана на принципе "от общего к частному", ориентирована на детализацию видов и форм речевых нарушений, разработку дифференцированного подхода к их преодолению (Л. С. Волкова, С. Н. Шаховская и др., 1999). Нарушения развития устной речи делятся на два типа: фонационное (внешнее) оформление высказывания, которые называют нарушениями произносительной стороны речи, и структурно-семантическое (внутреннее) оформление высказывания.

К нарушениям фонационного оформления высказывания относятся:

1. Дисфония (афония) — расстройство (или отсутствие) фонации вследствие патологических изменений голосового аппарата; дисфония проявляется в нарушениях силы, высоты и тембра голоса.
2. Брадилалия — патологически замедленный темп речи, проявляется в замедленной реализации артикуляторной речевой программы.
3. Тахилалия — патологически ускоренный темп речи, проявляется в ускоренной реализации артикуляторной речевой программы.
4. Заикание — нарушение темпо-ритмической организации речи, обусловленное судорожным состоянием мышц речевого аппарата.
5. Дислалия — нарушение звукопроизношения при нормальном слухе и сохранной иннервации речевого аппарата (синонимы: дефекты звукопроизношения, фонетические дефекты, недостатки произношения фонем).

В психолингвистическом аспекте нарушения произношения могут возникать вследствие трех основных причин: недостатки операций различения и узнавания фонем (дефекты восприятия); несформированность операций отбора и реализации произносимых звуков; нарушения условий реализации звуков при анатомических дефектах речевого аппарата.

У большинства детей звукопроизношение достигает языковой нормы к 4–5 годам. Чаще всего дефекты речи бывают обусловлены тем, что у ребенка не полностью сформировалась артикуляторная база (не усвоен весь набор артикуляторных позиций, необходимых для произнесения звуков) или артикуляторные позиции сформировались неправильно, вследствие чего продуцируются искаженные звуки.

1. Ринолалия — нарушения тембра голоса и звукопроизношения, обусловленные анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата. При ринолалии наблюдается искаженное произнесение всех звуков речи, а не отдельных, как при дислалии.
2. Дизартрия — нарушение звукопроизносительной стороны речи, обусловленное органическим поражением ЦНС и расстройствами иннервации речевого аппарата.

Нарушения структурно-семантического (внутреннего) оформления высказывания включают два подтипа.

1. Алалия — отсутствие или недоразвитие речи вследствие поражения речевых зон коры головного мозга во внутриутробном или раннем (доречевом) периоде развития ребенка (синонимы: дисфазия, ранняя детская афазия, дисфазия развития).
2. Афазия — полная или частичная утрата речи, обусловленная локальными поражениями речевых зон коры головного мозга (в результате черепно-мозговых травм, нарушений мозгового кровообращения, нейроинфекций и других заболеваний, сопровождающихся поражением ЦНС).

Психолого-педагогическая классификация (Л. С. Волкова, С. Н. Шаховская и др., 1999) построена на противоположном принципе — "от частного к общему". Подобный подход ориентирован на логопедическое воздействие как педагогический процесс, разработку методов логопедической коррекции для работы с коллективом детей (учебной группой, классом). С этой целью определяются общие проявления различных форм речевых расстройств. В соответствии с данной классификацией нарушения речи подразделяются на две группы: нарушение средств общения и нарушения в применении средств общения. Нарушения средств общения включают фонетико-фонематическое недоразвитие и общее недоразвитие речи (ОНР).

Фонетико-фонематическое недоразвитие речи — нарушение процессов формирования произносительной системы родного языка у детей с различными речевыми расстройствами вследствие дефектов восприятия и произношения фонем. Выделяются следующие основные проявления этого состояния (Т. Б. Филичева и др., 1989).

1. Недифференцированное произношение пар или групп звуков. В этих случаях один и тот же звук может служить для ребенка заменителем двух и даже трех других звуков. Например, мягкий звук т’ произносится вместо звуков с’, ч, ш: «тюмка» (сумка), «тяска» (чашка), «тяпка» (шапка).
2. Замена одних звуков другими. Звуки, сложные для произнесения, заменяются более легкими, которые характерны для раннего периода речевого развития. Например, звук л употребляется вместо звука р, звук ф — вместо ш. У некоторых детей целая группа свистящих и шипящих звуков может быть заменена звуками т и д: «табака» (собака).
3. Смешение звуков. Это явление характеризуется неустойчивым употреблением целого ряда звуков в различных словах. Ребенок может в одних словах употреблять звуки правильно, а в других — заменять их близкими по артикуляции или акустическим признакам. Так, ребенок, умея произносить звуки р, л или с изолированно, в речевых высказываниях произносит, например: «Сторял стлогает дошку» вместо «Столяр строгает доску».

Подобные нарушения свидетельствуют о недоразвитии фонематического слуха (способности различения фонем), которое подтверждается в процессе обследования. Недоразвитие фонематического слуха препятствует полноценному осуществлению звукового анализа слов. Именно поэтому к школьному возрасту данная группа детей обладает недостаточными предпосылками для обучения письму и чтению.

К ОНР относятся различные сложные речевые расстройства, при которых страдает формирование всех компонентов речевой системы, относящихся к звуковой и смысловой стороне. Под ОНР понимают нарушенное формирование всех компонентов речевой системы в их единстве (звуковой структуры, фонематических процессов, лексики, грамматического строя, смысловой стороны речи) у детей с нормальным слухом и первично сохраненным интеллектом.

ОНР неоднородно по механизмам развития и может наблюдаться при различных формах нарушений устной речи (алалии, дизартрии и др.). В качестве общих признаков отмечаются позднее начало развития речи, скудный словарный запас, аграмматизмы, дефекты произношения, дефекты фонемообразования. Недоразвитие может быть выражено в разной степени: от отсутствия речи или лепетного ее состояния до развернутой речи, но с элементами фонетического и лексико-грамматического недоразвития. В зависимости от степени нарушений формирования средств общения, ОНР подразделяется на три уровня. По Р. Е. Левиной (1968), эти уровни речевого недоразвития обозначаются как:

1. отсутствие общеупотребительной речи (так называемые «безречевые дети»);
2. начатки общеупотребительной речи;
3. развернутая речь с элементами недоразвития во всей речевой системе.

Таким образом, разработка представлений об ОНР у детей ориентирована на разработку методов коррекции для групп детей со сходными проявлениями различных форм речевых расстройств. При этом необходимо учитывать, что ОНР может наблюдаться при различных поражениях ЦНС и отклонениях в строении и функциях артикуляционного аппарата (Р. Е. Левина, 1968; Л. С. Волкова, С. Н. Шаховская и др., 1999), т. е. при разных клинических формах нарушений устной речи. В концепции ОНР находит отражение тесная взаимосвязь всех компонентов речи в ходе ее аномального развития, но вместе с тем подчеркивается возможность преодоления этого отставания, перехода на качественно более высокие уровни речевого развития.

Однако первичные механизмы ОНР не могут быть выяснены без проведения неврологического обследования, одной из важных задач которого является определение локализации поражения в нервной системе, т. е. постановка топического диагноза. Одновременно с этим диагностика направлена на выявление основных нарушенных звеньев в ходе развития и реализации речевых процессов, на основании чего определяется форма речевых расстройств. Не вызывает сомнения то, что при использовании клинической классификации нарушений развития речи у детей значительная часть случаев ОНР оказывается связана с алалией. При этом поражение различных зон коры больших полушарий головного мозга в доречевом периоде влечет за собой определенное своеобразие в формировании симптоматики алалий.

Алалии относятся к числу наиболее тяжелых расстройств развития речи. Алалия — системное недоразвитие речи центрального генеза. Недостаточный уровень развития речевых центров коры больших полушарий головного мозга, лежащий в основе алалии, может являться врожденным или приобретенным на ранних этапах онтогенеза, в доречевом периоде. Причиной алалии может быть раннее органическое повреждение ЦНС в связи с патологией течения беременности и родов. В последние годы особое внимание исследователей привлекает роль наследственных факторов в формировании как речевых способностей, так и различных нарушений развития речи, в том числе алалий.

Полная или частичная утрата речи, обусловленная локальными поражениями речевых зон коры головного мозга, называется афазией. Афазия — распад уже сформированных речевых функций, поэтому такой диагноз ставят только детям старше 3–4 лет. При афазиях наблюдается полная или частичная утрата способности понимать обращенную речь либо говорить, т. е. пользоваться словами и фразами для выражения своих мыслей. Афазии обусловлены поражением речевых центров в коре доминантного полушария (у правшей — левого, у левшей — правого) при отсутствии нарушений со стороны артикуляционного аппарата и слуха.

В случаях поражений речевых центров у детей в возрасте до 3–4 лет речь обычно развивается, но с выраженным отставанием. Это состояние отечественные специалисты обозначают как алалия. Более точным является международный термин "дисфазия" или "дисфазия развития". Аналогично афазиям у взрослых, различают моторную и сенсорную алалии (дисфазии).

Моторная алалия (дисфазия) — системное недоразвитие экспрессивной речи центрального генеза. У ребенка имеются нарушения артикуляционного праксиса и организации речевых движений, поэтому речевое развитие задерживается. Наблюдаются поиски артикуляции, неумение выполнить определенные артикуляционные движения и их последовательности. Ребенок не может найти правильную последовательность звуков в слове, слов во фразе, не может переключиться с одного слова на другое. Это ведет к обилию в речи ошибок, перестановок, персевераций (многократное повторение одного и того же слога или слова). Вследствие этого у ребенка с моторной алалией при хорошем слухе и достаточном понимании речи, при отсутствии парезов артикуляционной мускулатуры самостоятельная речь долго не развивается, либо она остается на уровне отдельных звуков, слов.

Уже в раннем возрасте обращает на себя внимание отсутствие или ограничение лепета. Родители отмечают молчаливость, подчеркивают, что ребенок все понимает, но не желает говорить. Вместо речи развиваются мимика и жестикуляции, которыми дети пользуются избирательно в эмоционально окрашенных ситуациях.

Первые слова и фразы появляются поздно. Родители отмечают, что, кроме отставания в речи, в целом дети развиваются нормально. По мере увеличения словарного запаса трудности, возникающие у детей в овладении структурой слова, становятся более заметными. Речь замедленна. В речевом потоке много оговорок, на которые дети обращают внимание и пытаются исправлять ошибочно сказанное — особенно по мере своего развития. Примеры искажений слов: пуговица — "кубыка", "пузыка", "пузувиса", "кубиска"; февраль — "фраль", "вираль", "фараль".

Словарный запас формируется медленно, искаженно, часто встречается неправильное использование слов. Характерны замены слов по внешним признакам предмета или действия: стирает-моет, топор–молоток, чашка–стакан и т. д. Дети не умеют пользоваться синонимами, антонимами, обобщающими словами. Узок и однообразен запас прилагательных, наречий.

Словарный запас беден, ограничен обиходно-бытовой тематикой. Ребенок не может объяснить значение слов, не умеет пользоваться средствами словообразования. В своих высказываниях дети затрудняются в согласовании слов, использовании родовых и числовых окончаний, не используют предлоги и союзы. Их фразы состоят из неизменяемых слов ("Книга, Таня!" и жест просьбы), что делает их понятными только в определенной ситуации. В предложениях нарушены количество и порядок слов, ребенок отвечает одним-двумя словами (преимущественно номинативными предложениями-существительными в правильном или искаженном падежном варианте) в сочетании с жестом. Несформированность структуры предложения является при алалии следствием незрелости внутренних речевых операций — выбора слова и построения плана высказывания.

Отмечается системность недоразвития всех сторон и функций речи. Наблюдаются трудности построения фразы, усвоения грамматического строя, недостаточность развития подражательной деятельности (в том числе подражательно-речевой) и всех форм произвольной речи. Дети не в состоянии постепенно переводить знакомые слова из пассивного словаря в активный.

При малой речевой активности страдает общая познавательная деятельность ребенка. Речь при алалии не является полноценным средством коммуникации, организации поведения и индивидуального развития. Интеллектуальная недостаточность и ограниченный запас знаний, наблюдающиеся у многих детей с алалией в различные возрастные периоды, носят, таким образом, вторичный характер.

В ряде случаев у детей с алалией развиваются патологические качества личности, невротические черты характера. Как реакция на речевую недостаточность, у них отмечаются замкнутость, негативизм, неуверенность в себе, напряженное состояние, повышенная раздражительность, обидчивость, склонность к слезам. Некоторые дети пользуются речью только в эмоционально окрашенных ситуациях. Боязнь ошибиться и вызвать насмешку окружающих приводит к тому, что они стараются обойти речевые трудности, отказываются от речевого общения, охотнее пользуются жестами. Речевая неполноценность "выключает" ребенка из детского коллектива и с возрастом все больше травмирует его психику.

Сенсорная алалия (дисфазия) — системное недоразвитие импрессивной речи центрального генеза, обусловленное преимущественно нарушениями со стороны речеслухового анализатора. Это приводит к расстройствам анализа и синтеза речевых сигналов, вследствие чего не формируется связь между звуковым образом слова и обозначаемым им предметом или действием. Ребенок слышит, но не понимает обращенную речь.

Сенсорная алалия считается менее изученным состоянием, чем моторная алалия. По-видимому, это связано с тем, что в чистом виде она встречается значительно реже, ее своевременное распознавание и дифференциальный диагноз могут быть достаточно трудны. В частности, всегда необходимо проводить дифференциальный диагноз сенсорной алалии со снижением слуха, которое может препятствовать нормальному речевому развитию, а также с аутизмом.

Степень недоразвития речеслухового анализатора может быть различной.

В более тяжелых случаях ребенок совсем не понимает речи окружающих, относится к ней как к шуму, лишенному смысла, не реагирует даже на собственное имя, не различает звуки речи и шумы неречевого характера. Он безразличен к любым речевым и неречевым раздражителям. В других случаях он понимает отдельные слова, но теряет их на фоне развернутого высказывания (как это бывает, например, у здоровых людей при недостаточном знании иностранного языка). В обращении к нему ребенок улавливает не все слова и их оттенки, следствием чего становится неправильная реакция. Фонематическое восприятие развивается медленно, долго остается несформированным. Большую роль для детей с сенсорной алалией играет ситуация. Часто они понимают содержание высказываний только в определенном контексте и затрудняются в восприятии смысла при изменении форм и порядка слов, использовании грамматических конструкций.

Нередко дети не воспринимают на слух изменений в том или ином задании, не отличают ошибочно сказанное от правильного варианта. Иногда они просят повторить обращенную к ним речь и понимают только то, что проговаривается несколько раз. Некоторые дети понимают только то, что могут проговорить сами. Такое проговаривание способствует улучшению понимания.

Часто дети смотрят в лицо говорящему. В этом случае понимание речи улучшается за счет подкрепления слухового впечатления со стороны зрительного анализатора — происходит "чтение с лица". Иногда ребенок понимает только определенного человека — мать, педагога — и не понимает, когда то же самое говорит кто-то другой.

Дети с сенсорной алалией спонтанно могут повторить отдельные слоги, звукосочетания, слова и короткие фразы, услышанные ими, хотя это повторение является нестойким. Подражание звукам речи при сенсорной алалии непостоянно, во многом зависит от ситуации. Дети не в состоянии образовывать связи между предметом и его названием, у них не формируется соответствия между слышимыми и произносимыми ими словами. Понимание значений слов, которые ребенок произносит, неустойчиво. Его активный словарь превышает пассивный.

При произношении слов ребенок не уверен в правильности собственной речи, ищет адекватные речевые движения, например: слон — "сон", "вылон", "сылон", "салон". Ошибки в речи являются качественно иными, чем при моторной алалии. С одной стороны, диффузное недифференцированное восприятие звуков приводит к их неправильному проговариванию, а с другой — ошибки ведут к многочисленным поискам нужных кинестезий.

Иногда наблюдается бессвязное воспроизведение всех известных ребенку слов — своеобразная логорея, отмечаются персеверации с повторениями услышанного или произнесенного слова, словосочетания (эхолалии), при этом слова не осмысливаются и не запоминаются.

В словах отмечаются многочисленные ошибки в ударениях, звуковые замены, искажения, причем при каждом новом повторении характер искажений и замен обычно меняется. Новые слова и фразы ребенок осваивает медленно. Высказывания ребенка неточны и их бывает трудно понять. К собственной речи он не критичен. Искажения в экспрессивной речи обусловлены неполноценностью восприятия собственной речи и речи окружающих.

Из-за неустойчивости понимания значений слов дети, получив словесные инструкции, действуют неуверенно, ищут помощи, имеют ограниченные возможности при организации ролевой игры, не могут длительно слушать, когда им читают или рассказывают.

При менее тяжелых формах сенсорной алалии, когда у детей сформирована собственная речь, они говорят легко, без напряжения, не задумываются о подборе слов, точности высказывания, построении фразы, не замечают допущенных ошибок. Дети не контролируют собственную речь, употребляют слова и обороты, не связанные с ситуацией, лишенные смысла. Речь носит фрагментарный характер. Поскольку высказывания ребенка неточны по содержанию и ошибочны по форме, окружающим часто бывает трудно понять, о чем он говорит. В произносимых словах много звуковых замен, пропусков, персевераций, соединений частей слов между собой (контаминаций). В целом речь ребенка с сенсорной алалией может быть охарактеризована как повышенная речевая активность на фоне нарушенного понимания речи окружающих и недостаточного контроля над собственной речью.

Сенсорная алалия в чистом виде встречается сравнительно редко, гораздо чаще сенсорная недостаточность сопутствует моторной алалии. В этих случаях говорят о моторной алалии с сенсорным компонентом или сенсомоторной алалии. Существование смешанных форм алалии свидетельствует о функциональной неразрывности речедвигательного и речеслухового анализаторов. Тщательное обследование ребенка с алалией позволяет уточнить характер нарушений, установить ведущую неполноценность в структуре речевых расстройств и определить оптимальные подходы к их коррекции.

Эмили Мэвино, перевод Василия Труфанова "Наш ребенок - человек с умственной отсталостью" (продолжение)

КАК

ВСТРЕТИТЬСЯ ЛИЦОМ К ЛИЦУ

С НОВОЙ СИТУАЦИЕЙ

Если умственная отсталость у вашего ребенка еще не установлена, но вы так или иначе догадываетесь об этом, имейте мужество развеять все сомнения. Многие родители месяцами и даже годами наблюдают за своим ребенком, подозревая, что он развивается не совсем так, как нужно, - и, тем не менее, не решаются столкнуться с суровой действительностью.

Вы должны, как можно раньше, проконсультироваться с внушающим доверие специалистом, чтобы он информировал вас адекватно проблеме вашего ребенка. Эта информация послужит основой тому, чтобы вы могли предпринять определенные шаги, чтобы помочь ребенку развиваться более гармонично.

Я обращаюсь к вам, родители, которые с момента появления на свет ребенка уже знают о его умственной отсталости и которые, возможно, еще не вышли из состояния первичного шока. Я призываю вас быть реалистами. Этот ребенок, как любой другой, нуждается в вашей заботе. Вашему ребенку необходимо питаться, спать, быть чистым. Ему также необходима любовь и ласка, как и всякому другому новорожденному. Вы удивитесь тому, как вы раньше не замечали, что ваш малыш прекрасен. Одновременно с этим исчезнут первоначальные тревоги, сомнения и страхи, которые вы испытали, когда узнали о проблемах вашего ребенка.

"Ты даришь мне любовь и свою необыкновенную чуткость, чтобы почувствовать которую не нужны слова. Достаточно одного жеста, ласки, взгляда или одной фразы, какую только я могу понять,- чтобы сделать наше общение более близким…Нежности, которая возрастала во мне благодаря тебе, я никогда бы не испытала, не будь тебя. Без тебя я не знала бы, что такое понимание и терпимость к людям. Все эти качества просто не смогли бы у меня появиться, если бы не было тебя, мой маленький"

Чтобы помочь вашему обучению, как надо относиться к ребенку с особыми потребностями, я постараюсь ответить на несколько вопросов, которые у вас возникают. Уверена, что их несравнимо больше и что все они тревожат вас так же, как и те, которые мы с вами будем разбирать ниже:

Что с нашим ребенком?

В некоторых случаях диагноз бывает ранним, окончательным и полным, что иногда может успокоить родителей. Синдром Дауна устанавливается у новорожденных очень быстро и заключается в нарушении хромосом. Его характеризует ряд внешних признаков и умственная отсталость. Он поражает 1 из 600 новорожденных и может случиться в любой семье.

Диагноз этого заболевания ранний. Опытный специалист выявляет подозрение на синдром Дауна по внешним признакам и устанавливает безошибочный диагноз на основании исследования хромосом в крови новорожденного. Таким образом, как уже сказано, ошибка в диагнозе исключается полностью, если проведено исследование хромосом с помощью теста, состоящего в том, чтобы заставить клетки расти, а потом после специальной обработки рассмотреть находящиеся в них хромосомы под микроскопом.

Хотя основная причина синдрома Дауна еще неизвестна, во всех случаях этой болезни у ребенка имеется одна лишняя хромосома. Хромосомы - это крошечные клеточные образования, которые содержат всю наследственную информацию (гены). Каждая клетка человеческого тела имеет полный нормальный набор хромосом, то есть 46 хромосом или 23 их пары. В каждой из этих пар одна хромосома происходит из яйцеклетки матери, а другая из сперматозоида отца... Вот так и составляется общее количество - 46 хромосом.

У детишек с синдромом Дауна есть одна лишняя хромосома в 21 паре, из-за чего общее количество хромосом у них 47. Эта лишняя хромосома 21 пары как раз и вызывает синдром Дауна. Хотя никто не может с уверенностью сказать, каким будет ребенок, лишняя хромосома всегда нарушает нормальное развитие мозга. Поэтому у детей с синдромом Дауна всегда появляется умственная отсталость.

Присутствие лишней хромосомы в 21 паре отрицательно сказывается на развитии зародыша, вызывая впоследствии у ребенка умственную отсталость и характерные физические особенности (маленькие уши, узкие глаза, зрачки которых постоянно направлены вверх, короткие руки, маленькое туловище и голова, ребенок менее активен, чем другие дети и т.д.)

В большинстве других случаев диагноз устанавливается спустя месяцы, и даже годы. Для этого требуются многочисленные врачебные осмотры с большим количеством тестов и дополнительных анализов.

"Во всяком случае, даже если врач сообщит о диагнозе в очень мягкой и тактичной форме, даже если служба ранней стимуляции станет работать, как следует, и даже если мы, родители, которые уже испытали все на собственном опыте, будем помогать новым родителям, впервые оказавшимся в такой ситуации, - столкновение с действительностью всегда жестоко, всегда причиняет боль"

Нельзя полагать, что с помощью диагноза можно будет в данный момент определить, когда ребенок сможет ходить, говорить или делать что-либо самостоятельно.

Почему у нашего ребенка умственная отсталость?

Причину, или этиологию, умственной отсталости в ряде случаев, как при синдроме Дауна, можно объяснить. Хотя лишняя хромосома может происходить, как от сперматозоида отца, так и от яйцеклетки матери, вероятность ее появления высока, если женщина решается рожать в возрасте старше 35 лет. Иными словами, женщина младше 35 лет имеет меньше шансов родить ребенка с синдромом Дауна, чем женщина старше указанного возраста. Но даже у молодых женщин есть небольшой риск. Поскольку большой процент новорожденных бывает у матерей младше 35 лет, то нет ничего странного в том, что много детей с синдромом Дауна появляется на свет именно у молодых матерей. Также нужно пояснить, что вероятность рождения больного ребенка не связана с количеством беременностей матери.

Во многих других случаях причина умственной отсталости остается неизвестной для современной науки, однако врачи всегда помогут вам в решении медицинских проблем вашего малыша, не относящихся к причине его инвалидности.

Что плохого мы сделали?

Это один из первых вопросов, которые возникают у родителей, как только они узнают о проблемах своего ребенка. Многие родители думают, что они сделали что-то такое, что "вызвало" синдром Дауна у их ребенка. Это неправда. Синдром Дауна появляется на ранних стадиях развития зародыша, уже при зачатии, когда зародыш получает одну лишнюю хромосому.

Некоторые родители спрашивают, могут ли венерические заболевания вызвать проблемы у их ребенка. Ответ один: НЕТ, потому что венерические заболевания не способствуют передаче зародышу лишней хромосомы. Многих родителей беспокоит мысль о том, что синдром Дауна возникает из-за того, что в период беременности случилось нечто, способное его спровоцировать (например, мать ребенка испытывала страх, принимала наркотики или пила алкогольные напитки). Ответ тот же: НЕТ. Все, что происходит после момента зачатия и в период беременности, не может спровоцировать синдром Дауна. В целом, ничего из того, что совершали родители, не является причиной хромосомного нарушения у ребенка.

Какие еще проблемы со здоровьем могут быть у ребенка?

В основном, дети с умственной отсталостью болеют так же часто, как их полноценные сверстники. В отдельных случаях, как например, при синдроме Дауна, умственной отсталости могут сопутствовать проблемы, которые способствуют возникновению у ребенка целого ряда дополнительных заболеваний. Иногда у таких детей возникают проблемы со слухом, зрением, кардиопатии или повышенная восприимчивость к инфекциям. Но только врач может дать вам исчерпывающую информацию по этому вопросу. Мы же рекомендуем вам не прислушиваться к мнению несведущих людей, так как оно почти всегда бывает ошибочным.

Чтобы облегчить наблюдение за состоянием здоровья вашего малыша, мы прилагаем календарь, который раздаем в АТСЭГИ (Гипускоанской Ассоциации Умственной Отсталости) новым родителям, а они, в свою очередь, должны показать его своему педиатру, наблюдающему за развитием ребенка.

Календарь, или программа для новых родителей,

по наблюдению за состоянием здоровья ребенка

с синдромом Дауна

1. НОВОРОЖДЕННЫЕ

а. Информация о диагнозе и ориентация на имеющиеся ресурсы медперсонала, обслуживающего семью.

b. Проведение кариотипа.

Обследование для выявления возможных нарушений:

1.СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ.

• - Проведение радиографии грудной клетки и эхокардиограммы. Одного лишь прослушивания бывает недостаточно.
• - Рекомендуется повторять эти исследования каждые шесть месяцев.
• - Если есть врожденная кардиопатия, нужно установить наблюдение и назначить медикаментозное лечение, в тяжелых случаях требуется хирургическое вмешательство.

2. ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ.

• - Выявление пороков (дуоденальной артезии, трахейно-пищеводных фистул, недостаточности ануса и других). Если они имеются, то необходимо хирургическое вмешательство.
• - Определить способность ребенка к сосанию.
• - Способствовать лактации.

3. ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ.

• - Определение болезней обмена веществ, необходимо исключить недостаточную функцию щитовидки, не следует смешивать результаты этих исследований с результатами анализов кариотипа.

4. ОРГАНОВ ЧУВСТВ.

• - Выявление врожденной катаракты.
• - Выявление отита, серных пробок, тугоухости.

5. ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА.

• - Общий осмотр, особое внимание нужно обратить на возможный подвывих бедра.

6. НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

1. Неврологическое неонатальное обследование.
2. Мышечная гипотония: определение ее степени для последующего составления программы реабилитации, которая наряду с программой раннего вмешательства должна соответствовать особенностям новорожденного.
3. Включение в программу раннего вмешательства.

II.ПЕРВЫЙ ГОД ЖИЗНИ

Периодическое наблюдение за:

1. ПИТАНИЕМ И ОБЩИМ СОСТОЯНИЕМ.
2. Оценка общего состояния и пищеварения (питание, наличие запоров).
3. Половые органы: есть ли опускание яичек.
4. ОБЫЧНАЯ ВАКЦИНАЦИЯ ОСНОВНОГО НАСЕЛЕНИЯ.
5. НАБЛЮДЕНИЕ ЗА ОРГАНАМИ ЧУВСТВ.
6. Глаза: общее офтальмологическое обследование.
7. Уши: общее обследование отоларинголога, особое внимание следует обратить на серные пробки и на то, чтобы исключить отит среднего уха.

4. ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Часто отмечается пониженный иммунитет и повышенная восприимчивость к различного рода инфекциям. Нужно особенно иметь в виду вероятность инфекционных заболеваний дыхательных путей.

НАБЛЮДЕНИЕ ЗА КОЖЕЙ.

1. Проверка и поддержание гидратации и эластичности.

НАБЛЮДЕНИЕ ЗА НЕРВНОЙ СИСТЕМОЙ.

1. Неврологическое обследование для выяснения психомоторной зрелости.

III.ОТ 1 ГОДА ДО 3 ЛЕТ

ПИТАНИЕ И ОБЩЕЕ СОСТОЯНИЕ.

1. Измерение веса и объемов тела.
2. Регулярно делать прививки, рекомендуемые для основного населения, включая прививку против гепатита В.
3. Здоровый образ жизни: физические упражнения, игры и прогулки на свежем воздухе.

ОРГАНЫ ЧУВСТВ.

1. Глаза: ежегодное обследование как минимум. Выявление дефектов рефракции (миопия,
2. гиперметропия и т.д.).
3. Уши: ежегодное обследование отоларинголога.

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ.

1. Ежегодный анализ функции щитовидки и общий анализ.

ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНЫЙ АППАРАТ.

1. К 3 годам провести обследование тазобедренных суставов.
2. Выявить нарушения походки.

СТОМАТОЛОГИЯ.

1. Обычные средства профилактики.

НЕРВНАЯ СИСТЕМА.

1. Неврологический осмотр с целью определения эффективности программы раннего вмешательства и степени психомоторной зрелости.

С 3 лет и до предподросткового периода продолжать обследование каждого органа. Что касается эндокринной системы, то здесь нужно обратить особое внимание на возможные проблемы, связанные с плохой всасываемостью кишечника.

В подростковый период продолжать проводить регулярные осмотры, при которых уделять особое внимание половой системе и развитию ребенка так же, как если бы он не страдал умственной отсталостью, имея в виду, однако, его проблемы адаптации и понимания.

В отношении опорно-двигательного аппарата рекомендуется повторять латеральную радиографию шейного отдела позвоночника в 12 и 18 лет.

(Это пособие для педиатра, который будет лечить вашего сына или дочь)

Как он будет развиваться?

Каков прогноз состояния ребенка? На этот вопрос всегда трудно ответить. Каждый ребенок с умственной отсталостью или без нее является существом единственным и неповторимым. Поэтому каждый малыш растет и развивается по-своему, в соответствии с тем, как он взаимодействует с окружающим. Возможно, ваш ребенок научится делать многое из того, что могут другие дети (сидеть, становиться на ноги, ходить, говорить), но его умственная отсталость будет проявляться в том, что он овладеет этими навыками позже, чем другие дети.

Какова может быть степень умственной отсталости?

Никто не может с точностью предсказать ни того, каким будет ребенок, ни того, какова будет степень его умственной отсталости, когда он вырастет. Обычно дети с синдромом Дауна ничем не отличаются по своему поведению от здоровых сверстников. Им нравится играть, ходить в школу и участвовать в различных делах. Как правило, они бывают более веселыми и непосредственными, чем другие дети. Но их нужно воспитывать в строгости, так как они могут быть также упрямыми и непослушными.

В основном, они очень быстро уживаются в коллективе и достигают социализации. Есть исследования, показывающие, что социальное развитие ребенка с синдромом Дауна часто на несколько лет опережает его интеллектуальное развитие. Поэтому такие дети хорошо находят контакт в семье и легко общаются с другими людьми. Большинство взрослых с синдромом Дауна обладает интеллектом школьника начальных классов. Абстрактное мышление и понятие о числах – это те области, в которых они обычно испытывают большие трудности. Важно, чтобы семья знала, в чем именно ребенок проявляет больше способностей, и помогала ему максимально развивать их.

"Я очень поздно приняла то, что ты не мог учиться наравне с другими детьми, а еще позже приняла то, что ты не мог научиться тому же, что другие"

При соответствующей тренировке молодые люди и взрослые с синдромом Дауна или с другой психической и умственной инвалидностью могут превосходно выполнять простые работы на специализированных предприятиях. В настоящее время трудно надеяться на то, что они сумеют жить независимой жизнью, не будучи под присмотром кого-то из родных или близких. Если люди с синдромом Дауна будут иметь стимулы и адекватную подготовку, то большинство из них сможет овладеть основными навыками самообслуживания и самостоятельного передвижения.

Врачи, уступая настойчивым просьбам родителей, зачастую бывают вынуждены придумывать прогноз развития ребенка. Поэтому прогноз следует расценивать как нечто относительное, его нельзя принимать на веру. Очень часто дети, которые считались ни к чему не способными, удивляли всех своими достижениями, гораздо лучшими, чем у детей с хорошим прогнозом, а также наоборот. Не надейтесь на чудеса, но будьте внимательны и наблюдайте за вашим ребенком, чтобы обнаруживать у него способности в освоении одних навыков и трудности в других. Эти наблюдения будут большим подспорьем вам самим и послужат руководством для специалистов, которые помогают вашему сыну или дочери.

Возможности современной медицины очень ограничены. Однако, если ребенок станет получать должный уход, если он будет окружен вниманием и любовью, в которых все мы нуждаемся, он будет развиваться лучше и быстрей, овладевая навыками, которые позволят ему быть интегрированным в общество.

"Чтобы суметь думать о хорошем, чтобы суметь увидеть свет в конце тоннеля, нужно понимать, что наши дети несут нам свою нежность, чуткость, любовь и верность, что мы должны помогать им и уважать их. Но также нам нужно требовать с них и давать им стимулы, чтобы они учились быть самостоятельными. Сначала надо помочь им обрести навыки самостоятельности, какой бы ни была степень их инвалидности. Не будем забывать, что каждый ребенок рождается с неодинаковыми возможностями, большими или меньшими, но он имеет право развивать их, даже если некоторые люди считают его возможности ущербными"

В течение всей жизни многие специалисты будут общаться с вашим ребенком и с вами. Мы уверены, это пойдет на пользу, если ваше общение будет откровенным и облегчит сотрудничество между специалистом, вами и вашим ребенком, чтобы помочь ребенку в большей мере стать личностью.

Что мы можем сделать, чтобы помочь нашему ребенку?

Вы всегда можете эффективно помогать вашему ребенку, и лучшей помощью будет:

1. Любить его и принимать как еще одного члена семьи, а затем обеспечить ему:
2. Медицинскую помощь, если он в ней нуждается.
3. Адекватную программу ранней стимуляции.
4. Правильное обучение, чтобы развивать его интеллектуально и социально.
5. Досуг, чтобы он мог общаться с окружающими и развлекаться.
6. Работу, соответствующую его возможностям.
7. Будущее, - когда он станет взрослым.