Были изучены и сопоставлены результаты лечения 12 новорожденных детей,
находившихся на стационарном лечении по поводу врожденной ложной
левосторонней диафрагмальной грыжи с грыжевыми воротами больших
размеров. У всех больных отмечены асфиксическое ущемление и гипоплазия
левого легкого, выраженная в большей или меньшей степени. Больные были
разделены на две сопоставимые группы. В 1-ю группу вошло 6 детей,
оперированных по стандартным методикам. Во 2-ю группу вошло 6 детей,
оперативное лечение которых включало модифицированную пластику
диафрагмы местными тканями. В 1-й группе у 2 новорожденных развились
несостоятельность ушитой диафрагмы и рецидив ложной диафрагмальной
грыжи, общая летальность составила 83,3%.
Во 2-й группе несостоятельности ушитой диафрагмы и выраженной
деформации левой половины грудной стенки не отмечено, общая летальность
составила 33,3%. Сделан вывод о рациональности применения предложенного
оперативного пособия у больных с врожденной ложной диафрагмальной
грыжей с выраженной гипоплазией диафрагмы.
Врожденные диафрагмальные грыжи представляют собой тяжелое страдание,
которое в 3% случаев является причиной неонатальной смерти.
Популяционная частота врождённых диафрагмальных грыж составляет 1
случай на 2300 рождений, причем это заболевание в 40% наблюдений
сочетается с пороками других органов, особенно часто с пороками ЦНС и
экстралобарными секвестрами легких и нередко входит в состав
хромосомных и генных синдромов. Наиболее часто (60 - 80% всех грыж
диафрагмы) встречаются левосторонние ложные грыжи собственно диафрагмы
[4, 8]. Размеры дефекта колеблются от щелевидного до аплазии купола
диафрагмы, причем на стороне поражения всегда отмечается гипоплазия или
аплазия легких. Врожденные ложные диафрагмальные грыжи практически
всегда сопровождаются явлениями асфиксического ущемления, что требует
экстренного хирургического лечения. Целью нашего исследования была
оптимизация хирургического метода лечения врожденных ложных
диафрагмальных грыж у детей с выраженной гипоплазией диафрагмы.
Материалы и методы
Были изучены и сопоставлены результаты лечения 12 новорожденных детей,
находившихся на стационарном лечении в областной детской клинической
больнице Донецка с 1994 по 1999 г. по поводу врожденной ложной
левосторонней диафрагмальной грыжи с грыжевыми воротами больших
размеров. У всех пациентов дефект левого купола диафрагмы составлял
более половины площади, отсутствовали поясничная часть
гипоплазированной диафрагмы и пояснично-реберный мышечный валик, а
нижний край ее был представлен напряженной "хордой". Мальчиков было 8
(66,7%), девочек 4 (33,3%). В течение первых 3 ч после рождения был
доставлен 1 (8,3%) ребенок, через 3-6 ч - 2 (16,7%), через 6-12 ч - 2
(16,7%), через 12-24 - 5 (41,6%), спустя 24 ч и позже 2 (16,7%)
новорожденных. У всех больных отмечены асфиксическое ущемление и
гипоплазия левого легкого, выраженная в большей или меньшей степени.
Сочетанные пороки развития и уродства выявлены у 7 - (58,3%) пациентов.
Общая характеристика сочетанных пороков развития представлена в табл. 1.
Больные были разделены на 2 сопоставимые группы. Выборы составлялись
методом сплошного отбора: В 1-ю группу вошли 6 детей, которые
находились на стационарном лечении с 1994 по 1996г. Все эти больные
перенесли операцию спустя 1-3 ч после поступления в стационар.
Таблица 1
Общая характеристика сочетанных пороков развития у больных с врожденной
ложной диафрагмальной грыжей
Нозология
Сочетанные порки развития у больных с врожденной ложной диафрагмальной
грыжей
%
абс.
Врожденный порок сердца
3
25
Гипоплазия грудного отдела аорты
1
8,3
Гипоплазия правого легкого
2
16,7
Гидроцефалия
1
8,3
Гидронефроз
1
8,3
Мегауретер
1
8,3
Полидактилия
2
16,7
Всего
11
91,7
П р и м е ч а н и е. В таблице приведено абсолютное количество пороков
развития и уродств; у ряда пациентов наблюдалось ублирование или
множественное проявление пороков.
Предоперационная подготовка включала декомпрессию желудка,
кратковременную инфузионную терапию, согревание, инсуфляцию увлажненного
и обогащенного кислородом воздуха. Собственно оперативное лечение
включало пластику левого купола диафрагмы местными тканями (3 детей),
пластику левого купола диафрагмы местными тканями с подшиванием краев
диафрагмы к надкостнице 7-8 ребра (2 детей), аутопластику
мышечно-апоневротическим лоскутом на ножке (1 ребенок). В
послеоперационном периоде проводили искусственную вентиляцию легких,
посиндромную инфузионную, антибактериальную, ферментотерапию.
Во 2-ю группу вошли 6 детей. которые находились на стационарном лечении
в клинике с 1997 по 1999 г. Оперативное лечение больных этой группы
включало модифицированную пластику диафрагмы местными тканями (заявка
на изобретение No 99l16318, решение экспертизы Государственного
предприятия Украины "Институт промышленной собственности" о регистрации
от 22.11.99). Пластика диафрагмы у детей с врожденной ложной
диафрагмальной грыжей и выраженной гипоплазией диафрагмы осуществлялась
следующим образом. После проведения срединной лапаротомии и эвакуации
органов брюшной полости из плевральной полости проводили рассечение
гипоплазированной диафрагмы посредине в сагиттальном направлении до
грудино-реберного мышечного валика с формированием двух треугольных
лоскутов (рис. 1). Основание каждого из сформированных треугольных
лоскутов фиксировали к 7 или 8 ребру 2 отдельными синтетическими швами
(рис. 2). После этого дефект диафрагмы ушивали двойными П-образными
швами, причем двумя задними швами подхватывали поперечную фасцию и
забрюшинную клетчатку (рис. 3). В раннем послеоперационном периоде
проводили регулирование терморегуляции, обеспечивали декомпрессию
желудка и кишечника путем постановки постоянного назогастрального
зонда. В течение всего периода, пока сохранялось отведение застойного
отделяемого по назогастральному зонду, проводили адекватное
парентеральное питание.
В течение 1-х суток послеоперационного периода проводилась
принудительная вентиляция (ППВ) в режиме IMV (принудительная
перемежающаяся вентиляция) с установлением параметров искусственной
вентиляции легких (РIР, PEEP, i:Е, скорость газового потока
соответствовала 2 л/мин кг). У подавляющего большинства пациентов через
сутки ППВ заменялась постоянным принудительным дыханием (PEEP) через
интубационную трубку с давлением на выдохе 4 - 6 см вод. ст. с
концентрацией О2 (FiО 2) 40 - 50 % . Если в течение 12 - 24 ч состояние
не ухудшалось, дети переводились на дыхание через назальные канюли (P 5
см вод. ст.). В дальнейшем постепенно уменьшали давление в дыхательных
путях. на 2 см вод. ст. каждые 8 - 12 ч. и переводили на увлажненную
оксигенацию 30 - 40 % О 2, через маску. С целью профилактики
септических осложнений все больные получили 1 - 2 курса
антибактериальной терапии (имипенемы, цефалоспорины, аминогликозиды).
Результаты и обсуждение
У пациентов 1-й группы осложнения в послеоперационном периоде носили в
основном кардиореспираторный характер. Характер подобных осложнений был
обусловлен, с одной стороны: гипоплазией левого легкого (у 1 пациентки
была гипоплазия обоих легких), а с другой - висцероабдоминальной
диспропорцией, что приводило к развитию синдрома повышенного
внутрибрюшного и внутригрудного давления в раннем послеоперационном
периоде.
Таблица 2
Результаты оперативного лечения детей с ложными врожденным
диафрагмальными грыжами
1-я группа
2-я группа
Выжившие
Умершие
Несостоятельность ушитой диафрагмы
Выжившие
Умершие
Несостоятельность ушитой диафрагмы
абс.
%
абс.
%
абс.
%
абс.
%
абс.
%
абс.
%
1
16,7
5
83,3
2
33,3
4
66,7
2
33,3
0
--
Из 3 детей, перенесших пластику гипоплазированной диафрагмы местными
тканями, у 2 (66,7%) развилась несостоятельность ушитой диафрагмы и
рецидив ложной диафрагмальной грыжи, что привело к летальному исходу. У
новорожденных, перенесших пластику левого купола диафрагмы местными
тканями с подшиванием краев диафрагмы к надкостнице 7-8 ребра, в
послеоперационном периоде отмечена выраженная деформация левой половины
грудной стенки, которая затрудняла экскурсию грудной клетки и являлась
косметическим дефектом. Аутопластика мышечно-апоневротическим лоскутом
на ножке (1 наблюдение) сопровождалась большой травматичностью и
кровопотерей, что в итоге привело к смерти больного. Общая летальность
среди больных этой группы составила 83,3%, выздоровление наступило
только у одной девочки, перенесшей пластику диафрагмы местными тканями
с подшиванием краев диафрагмы к надкостнице 8 ребра (табл. 2).
Кардиореспираторная недостаточность, выраженная в большей или меньшей
степени, также наблюдалась у всех пациентов 2-й группы. В этой группе
несостоятельности ушитой диафрагмы и выраженной деформации левой
половины грудной стенки не отмечено. У 1 пациента в раннем
послеоперационном периоде развился левосторонний напряженный
пневмоторакс, что потребовало дренирования левой плевральной полости по
Бюллау с последующим выздоровлением. У детей с благоприятным течением
заболевания в зависимости от выраженности висцероабдоминальной
диспропорции парез кишечника разрешался к 4-7-м суткам
послеоперационного периода. Показанием к удалению назогастрального
зонда и началу энтерального питания считали уменьшение объема
эвакуированного за сутки застойного кишечного содержимого до 20 см.
Общая летальность в этой группе составила 33,3% (см. табл. 2).
Известно значительное количество способов пластики диафрагмы,
применяемых у больных с 36 врожденными ложными диафрагмальными грыжами.
Принципиально существующие методы пластики диафрагмы можно разделить на
5 групп: 1) простые аутопластические методы; 2)аутопластика мышечным или
мышечно-апоневротическим лоскутом на ножке; 3) тампонада близлежащим
органом; 4) свободная ауто- и гомопластика; 5) пластика синтетическими
материалами [3, 5, 8]. Аутопластику мышечным или
мышечно-апоневротическим лоскутом на ножке, а также свободной фасцией и
аутокожей в настоящее время почти не применяют. Причина этого
сложность, большая травматичность и ненадежность этих методов. То же
относится к тампонаде дефекта купола диафрагмы прилежащими органами
брюшной и грудной полости [2]. Наибольшее распространение получили
синтетические материалы, однако при их применении выявились существенные
отрицательные моменты. Прежде всего эти материалы раздражают плевру и
приводят к развитию экссудативного плеврита. Другим возражением против
использования нерассасывающихся синтетических материалов является то,
что их применение у детей препятствует в дальнейшем нормальному росту и
развитию диафрагмы. Эти замечания, хотя и в меньшей степени, относятся
также и к алло - и ксенопластике твердой мозговой оболочкой [5, 7].
В настоящее время ведущую роль играют простые аутопластические методы
[5, 6]. Однако встречаются ситуации, когда простые пластические методы
или совсем неприменимы, или крайне ненадежны. В основном это относится
к случаям большого дефекта в зоне щели Богдалека слева и соответственно
выраженной гипоплазии диафрагмы. В таких случаях отсутствует поясничная
часть диафрагмы, нижний край гипоплазированной диафрагмы представлен
напряженной "хордой". В этой ситуации ушивание грыжевых ворот приводит
к выраженному натяжению линии швов, что в свою очередь чревато
прорезыванием швов в послеоперационном периоде и рецидивом ложной
диафрагмальной грыжи. Предложенная Лай Пинь-яо [1] пластика диафрагмы
местными тканями с подшиванием краев диафрагмы к надкостнице 7-8 ребра
в большей степени предохраняет линию швов от прорезывания в раннем
послеоперационном периоде, однако всегда сопровождается выраженной
деформацией левой половины грудной стенки, которая затрудняет экскурсию
грудной клетки и является стойким косметическим дефектом.
Предложенный нами способ пластики диафрагмы имеет ряд преимуществ перед
с описанными.
После рассечения в сагиттальном направлении гипоплазированного купола
диафрагмы вместе с нижним краем (напряженной "хордой"), формируются 2
более подвижных треугольных лоскута, что позволяет уменьшить натяжение
линии швов между ними и вероятность их несостоятельности. Кроме того,
фиксация краев диафрагмы к 7 или 8 ребру позволяет придать "жесткость"
основаниям сформированных треугольных лоскутов, а это способствует
более интимному прилежанию краев диафрагмы к поперечной фасции и
забрюшинной клетчатке и препятствует прорезыванию швов между ними.
Наложение двойных П-образных швов способствует лучшей адаптации краев
диафрагмы и уменьшает нагрузку на линию швов. Применение описанной
методики позволило избежать рецидива заболевания и уменьшить общую
летальность на 50,0% у больных с врожденной ложной диафрагмальной
грыжей с выраженной гипоплазией диафрагмы.
Выводы
1. Результаты лечения детей с ложными врожденными диафрагмальными
грыжами зависят от размеров дефекта и выраженности гипоплазии
диафрагмы, наличия сочетанных пороков развития и уродств, а также от
оперативной тактики.
2. Детям с врожденной ложной диафрагмальной грыжей с выраженной
гипоплазией диафрагмы оперативное лечение рационально проводить по
предложенной нами методике.
3. Оптимизация хирургического лечения врожденной ложной диафрагмальной
грыжи больных размеров у новорожденных позволила избежать рецидива
заболевания и уменьшить общую летальность на 50,0%.
Литература:
1. Баиров Г.А. "Неотложная хирургия новорожденных." Л., 1963.
2. Завгородний Л.Г., Кущ Н.Л., Гриниов А.Г. "Клиническая
хирургия".1978. No9. С. 36 38.
3. Литтманн И. "Брюшная хирургия": Пер. с венгер. Будапешт, 1970. С. 121
133.
4. "Тератология человека" Под ред. Г. И. Лазюка. М.,1991.
5. Таскин К.Д., Жебровский В.В. "Грыжи брюшной стенки." М., 1990.
6. Тошовски В. "Острые процессы в брюшной полости у детей":Пер. с чешск.
Прага, 1987.
7. Stolf N. А ., Zerbini E.,J // Rev. Paul. Med. 1974. Vol. 83, N 1. P.
34 36.
8. Symbas P. N., Hatcher . R., Waldo W. // Аnn. Surg. 1977. Vol. 24, N
2. P. 113 119.
