Коагулопатия – тяжёлая, опасная для жизни патология, причиной возникновения которой может стать генетическая предрасположенность, или наличие других болезней, её вызывающих. Чтобы эффективно подобрать лечение, следует проследить этиологию заболевания и определить его тип.

Коагулопатия это совокупность заболеваний, вызывающих кровотечение вследствие комплексных нарушений в свёртывающем и противосвёртывающем механизмах крови. Тип кровоточивости при данном заболевании носит гематомный характер.

В зависимости от того, является ли заболевание наследственным или приобретенным, оно вызвано либо недостаточным количеством компонентов плазмы, либо низким их качеством. В обоих случаях это обусловлено генетическим фактором.

Наиболее часто коагулопатии наблюдаются у женщин во время беременности и у детей.

Симптомы, причины, диагностика

У больных коагулопатией наблюдаются бледность кожного покрова и геморрагический синдром, при котором кровь изливается из стенок сосудов в прилегающие ткани или выходит наружу. Это – главные симптомы заболевания, вызванные сбоем работы гемостаза или изменениями в структуре его звеньев (повреждение стенки сосуда, изменения количества тромбоцитов и т.п.) Порой нарушение гемостаза происходит из-за приёма некоторых лекарственных препаратов, вызывающих нарушение слипания тромбоцитов и механизм свёртываемости крови. Важно знать, что свёртывание крови происходит в три основных этапа:

первичный, длящийся 5 минут и производящий тромбоцитарный сгусток;

вторичный, его длительность – 10-15 минут, после чего образуется фибрин (конечный продукт процесса свёртывания крови), который скрепляет тромб;

на завершающем, третьем этапе, тромб растворяется.

Если на одном из этих этапов возникают нарушения, это приводит к возникновению коагулопатии.

Коагулопатии можно диагностировать лишь при комплексном обследовании с применением клинико-лабораторных методов и дифференциальной диагностики. Необходимо сделать развёрнутый анализ крови.

Классификация коагулопатий

Коагулопатии делятся на наследственные и приобретенные: Наследственная коагулопатия возникает от снижения компонентов гемостаза (системы организма, работающей на предупреждение и остановку кровотечений) или от их нарушения. Наиболее распространённые формы заболевания – гемофилия типов А, В, С и афибриногенемия.

Что касается приобретённой коагулопатии, она возникает на фоне инфекционных заболеваний, поражения печени, энтеропатий в тяжёлой форме, а также на фоне злокачественных образований. При значительной кровопотере вследствие резкого падения белка и форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) развиваются гемодилюционные коагулопатии. Заболевание может возникнуть и из-за физических, механических, химических и других воздействий на организм.

Коагулопатии у беременных

Чаще всего заболевания, связанные с плохой свёртываемостью крови, к которым относится и коагулопатия, встречаются у женщин во время беременности на фоне экстрагенитальных патологий, среди которых:

хронический тромбофлебит, варикозное расширение вен (как до беременности, так и во время неё;

нарушение фосфолипидного обмена;

различные заболевания крови и др.

Синдромы коагулопатии весьма вероятны при беременности, если до неё женщина перенесла патологическую кровопотерю и в её диагнозе указаны тромбоэмболические осложнения (формирование тромбов в сосудах) или диабет.

Во время беременности женщин этой группы риска должны быть применены все показанные в этих случаях медицинские мероприятия. Лечащий врач совместно с хирургом и гематологом назначает способ лечения и принимает ряд профилактических мер во избежание осложнений, связанных с главной проблемой заболеванием крови. Для этого производится дородовая госпитализация пациентки. В каждом триместре беременности, по мере проведения терапии, необходимо делать коагулограмму или тромбоэластограмму. Медикаментозное лечение, в зависимости от степени заболевания и того, насколько оно осложняет протекание беременности, назначают индивидуально.

Коагулопатии в детском возрасте

У детей коагулопатия, особенно врождённая, встречается часто встречается в форме гемофилии, что требует незамедлительного лечения.

Гемофилия передающаяся по наследству патология, симптомы которой представляют собой периодически повторяющиеся кровотечения, которые трудно остановить.Причина некоторые недостающие факторы в системе крови, отвечающие за её свёртываемость.

Болеют гемофилией мужчины. Передаётся болезнь по женской линии (женщины, не болея сами, являются её передатчиками на многие поколения вперёд). Возникнуть болезнь может в любом возрасте. Самый ранний признак – кровотечение из перевязанной пуповины у новорожденных детей, кефалогематома и подкожные кровоизлияния. В первый год жизни ребёнка с гемофилией кровотечение может появиться при прорезывании зубов. После года, по мере проявления активности у детей, когда они начинают ходить, риск травмы возрастает.

Кровоизлияния бывают обширными и разрастаются, часто в виде гематом (болезненные кровоизлияния глубоко в мышечной ткани). Рассасываются они медленно. Так как излившаяся кровь долго не сворачивается, оставаясь жидкой, она легко проникает в ткани и вдоль фасций (соединительных оболочек). Гематомы бывают столь большими, что пережимают крупные нервы и артерии, что может вызвать паралич или гангрену. Больной испытывает при этом сильную боль.

Другие симптомы гемофилии у детей (и не только): длительные кровотечения из носа, дёсен, порой – из желудочно-кишечного тракта и почек. Тяжёлое кровотечение вызывают внутримышечные уколы и другие медицинские манипуляции. Кровотечения из слизистой оболочки гортани особенно опасны из-за угрозы возникновения непроходимости дыхательных путей. Не меньшую опасность представляет кровотечение в головной мозг, что приводи либо к смерти больного, либо к тяжёлому необратимому поражению ЦНС (центральной нервной системы).

Ещё одни характерные симптомы гемартрозы (кровоизлияние в суставы). Кровоизлияния в костную ткань приводят к асептическому некрозу (омертвению участка кости из-за нарушения её питания) и к декальцинации кости (потеря ею кальция).

Ещё одна распространённая разновидность коагулопатии афибриногенемия. Она схожа с гемофилией и также обуславливается нарушением свёртываемости крови. В данном случае причина – отсутствие в плазме крови необходимого белка фибриногена.