Отправляет email-рассылки с помощью сервиса Sendsay

Конспект врача

  Все выпуски  

Конспект врача


Служба Рассылок Subscribe.Ru проекта Citycat.Ru

.
венерология иммунология инфекционные болезни косметология лабораторные исследования неврология офтальмология педиатрия пульмонология ревматология стоматология фармакология физио- фитотерапия экстремальная медицина
методические пособия истории болезней
медицинский словарь словарь аббревиатур
цитаты медицинский юмор
Выпуск 4.

Антифосфолипидный синдром.

Антифосфолипидный синдром (АФЛС) - это симптомокомплекс, включающий в себя венозные и артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии, тромбоцитопению, разнообразные неврологические, сердечно-сосудистые, кожные, гематологические и другие нарушения, серологическим маркером которого являются антитела к фосфолипидам (антитела к кардиолипину (аКЛ), волчаночный антикоагулянт (ВА), b2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антитела ( b2ГП1-кофакторзависимые аФЛ).

Классификация антифосфолипидного синдрома.

З.С.Алекберова, Е.Л.Насонов, Т. М. Решетняк 2000 г
1. Клинические варианты:
1.1. первичный АФЛС
1.2. вторичный АФЛС при
1.2.1. ревматических и аутоиммунных заболеваниях
1.2.2. злокачественных новообразованиях
1.2.3. применении лекарственных препаратов
1.2.4. инфекционных заболеваниях
1.2.5. наличии иных причин
1.3. другие варианты
1.3.1. "катастрофический" АФЛС
1.3.2. ряд микроангиопатических синдромов (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, HELLP-синдром)
1.3.3. синдром гипотромбинемии
1.3.4. диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
1.3.5. АФЛС в сочетании с васкулитом
2. Серологические варианты:
2.1. серопозитивный АФЛС с аКЛ и/или ВА
2.2. серонегативный
2.2.1. с IgM аФЛ, реагирующими с фосфатидилхолином
2.2.2. с АФЛС, реагирующими с фосфатидилэтаноламином
2.2.3. с антителами, реагирующими с b2ГП1-кофакторзависимые аФЛ

Показания к определению антител к фосфолипидам (аФЛ).

лекция Т. М. Решетняк 2001 г
1. все больные с СКВ
2. вероятный тромбоз до 40 лет
3. необычная локализация тромбоза (например, мезентериальные вены)
4. необъясненный неонатальный тромбоз
5. идиопатическая тромбоцитопения (исключить болезнь Мошковича)
6. артериальный тромбоз до 40 лет
7. кожный некроз на фоне приема непрямых антикоагулянтов
8. необъяснимое удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ)
9. рецидивирующие спонтанные аборты (2 и больше)
10. ранний острый инфаркт миокарда (ОИМ)
11. наличие родствеников с тромботическими нарушениями

Моменты, на которых важно остановиться при сборе анамнеза у больного с подозрением на АФЛС.

Наследственность:
- наличие у родственников ревматических заболеваний
- наличие у родственников рецидивирующих инсультов (особенно в возрасте до 50 лет)
- наличие у родственников рецидивирующих инфарктов (особенно в возрасте до 50 лет)
- наличие у родственников рецидивирующего тромбофлебита
- наличие у родственников в анамнезе спонтанных абортов, эклампсии, преэклампсии.
существует наследственная предрасположенность для развития АФЛС

Инфекции:
- в случае, если больному ранее определялись антитела к кардиолипину: связь выявления аКЛ с обострением хронической инфекции, с развитием острой инфекции.
появление аФЛ при инфекциях часто не сопровождается развитием тромбозов

Прием лекарственных препаратов:
- гормональные контрацептивы
- новокаинамид
- хинидин
- гидралазин (входит в состав апрессина)
- психотропные пепараты.
прием некоторых препаратов может вызвать волчаночноподобные синдром (дифференциальная диагностика с СКВ) или способствовать повышенной выработке аФЛ

Наличие онкологии.
при онкологии может быть выявлено повышенное образование аФЛ

Возможные клинические проявления антифосфолипидного синдрома (АФЛС).

Легкие.

признак
механизм развития
жалобы
(в анамнезе или на момент осмотра)
объективно
(в анамнезе или на момент осмотра)
инструментальные методы диагностики
лабораторные методы диагностики
дифференциальная диагностика
тромбэмболии легочной артерии (ТЭЛА) а) отрыв тромбов при тромбозе и тромбофлебите вен нижних конечностей,
б) источником тромбэмболии м.б. правые отделы сердца
на фоне тромбофлебитов
а) кратковременные приступы удушья,
необъяснимой одышки,
б) боли в грудной клетке, иногда очень интенсивные,
в) кашель,
г) кровохарканье,
д) повышение температуры,
е) м. б. кратковременная потеря сознания
а) учащение дыхания,
б) наличие плеврального выпота,
в) при аускультации:
- крепитация,
- шум трения плевры,
- тахикардия,
- акцент 2 тона над легочной артерией,
- иногда раздвоение 2 тона над легочной артерией,
- реже правожелудочковый ритм галопа
на ЭКГ
а) глубокие зубцы SI и QIII,
б) блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка,
в) увеличение зубца RII-III,
г) возможна частая экстрасистолия,
д) изменение зубца ТII-III, V1-3,
е) у многих больных изменения на ЭКГ могут отсутствовать или выявляться в динамике.
рентгенологически: а) инфильтрат в легких,
б) при инфаркте легкого - плевральный выпот.
при пульмоангиографии:
внезапный обрыв сосуда в месте его тромбэмболической закупорки
а) артериальная гипоксемия,
б) гипокапния,
в)респираторный алкалоз,
г) м.б. повышение в крови продуктов деградации фибрина.
а) бронхиальная астма
б) хронический бронхит
в) ОРВИ,
г) инфаркт миокарда
тромботическая легочная гипертензия местный тромбоз легочных сосудов а) одышка при небольшой физической нагрузке,
б) утомляемость,
в) слабость,
г) иногда кровохарканье,
д) м.б. давящая боль за грудиной,
е) м.б. головокружение,
ж) м.б. обмороки при физической нагрузке.
а) акроцианоз различной степени интенсивности,
б) м.б. пульсация гипертрофированного правого желудочка в эпигастральной области,
в) акцент 2 тона над легочной артерией,
г) м. выслушиваться
-протодиастолический ритм галопа,
- систолический шум у левого края грудины, усиливающийся на вдохе и указывающий на недостаточность трехстворчатого клапана,
д) при большом расширении легочной артерии диастолический шум легочной регургитации во 2-3 межреберьях слева от грудины, лучше выслушивается стоя на выдохе,
е) при наличии правожелудочковой недостаточности - увеличение печени, расширение и пульсация яремных вен.
на ЭКГ
а) признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца:
- остроконечные QII-III
- отклонение электрической оси сердца вправо,
- увеличение зубца R и уменьшение зубца S, отрицательный T в V1,
- в более поздних стадиях увеличение S в V5-6
на рентгенограмме грудной клетки
а) расширение легочной артерии и ее главных ветвей,
б) в косых проекциях м.б. увеличение правого желудочка,
на ЭхоКГ
а) измерение толщины стенки и диаметра правого желудочка,
б) парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, гиперкинезия стенки правого желудочка, увеличение амплитуды и скорости открытия створки клапана легочной артерии,
реография легочной артерии:
а) косвенное определение давления в легочной артерии
катеризация сердца:
а) определение давления в легочной артерии
  с легочной гипертензией, завившейся в результате других заболеваний:
а) хронический бронхит,
б) эмфизема легких,
в) бронхиальная астма,
г)бронхоэктатическая болезнь,
д) пневмокониозы,
е) фиброзирующий альвеолит,
ж) синдром Пиквика
капиллярит         биопсия  
легочные геморрагии         биопсия  

Шигина Ю.В. 19.09.2001

Обсудить на форуме.

архив рассылки "Конспект врача"
Медицина для чайников
архив рассылки

До скорого! Для Вас старалась Шигина Юлия aibolit@bk.ru
http://aibolit.tora.ru Айболит.
http://ilya-yu.narod.ru Страничка Клинического Иммунолога.


http://subscribe.ru/
E-mail: ask@subscribe.ru
Отписаться
Убрать рекламу
Рейтингуется SpyLog

В избранное