Отправляет email-рассылки с помощью сервиса Sendsay

Сам себе доктор. Просто о медицине. Новости и технологии

Подписаться Бесплатная «Золотая» новостная рассылка Подписчиков 16.214 RSS
←   Июнь 2013   →
 1
 2
 3
 4
 5
 6
 7
 8
 9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30


За последние 60 дней 8 выпусков (3-4 раза в месяц)


Сайт рассылки: http://medicinform.net
Открыта: 25-04-2000

Автор
Заикин Дмитрий

Статистика

16.214 подписчиков
-4 за неделю
←   Все выпуски   →

Новости медицины. Статья "Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Коновалова


Внимание! (c) Перепечатка информации наших выпусков в интернете разрешается с указанием УРЛ нашего сайта. Публикация в оффлайне запрещена! По вопросам использования информации пишите сюда.

Сам себе доктор. Просто о медицине. Новости и технологии
выпускъ №448
Новости мира медицины, здоровья человека

Услуги по лечению в Израиле - лучшие клиники, помощь с приездом и проживанием. Подробнее о медицине Израиля...

  • Какао защитит полных людей от диабета и ожирения печени
    Регулярное употребление нескольких чашек какао в неделю поможет людям с избыточным весом сдерживать заболевания, связанные с воспалением, например такие как диабет, считают ученые.
    http://www.medicinform.net/news/news30212.htm

  • Цитомегаловирус связали с болезнью Альцгеймера
    Цитомегаловирус повышает риск развития болезни Альцгеймера, считают исследователи из Университета Раша в Чикаго (США).
    http://www.medicinform.net/news/news30211.htm

  • Вакцина от гриппа будет в виде пластыря
    Создана прививка против гриппа в виде круглого пластыря, сообщили представители Министерства здравоохранения Японии.
    http://www.medicinform.net/news/news30209.htm

  • Серебро сделает антибиотики более эффективными
    Исследователи из Университета Бостона (США) утверждают, что с помощью серебра можно создать новое поколение антибиотиков.
    http://www.medicinform.net/news/news30206.htm

  • В Национальном парке Йеллоустон вспыхнул кишечный грипп
    В Национальном парке Йеллоустон (США) зафиксирована вспышка норовируса, который провоцирует у людей острые желудочно-кишечные расстройства. За последние 14 дней около 150 сотрудников и 50 посетителей парка пожаловались на характерные для этого вируса симптомы.
    http://www.medicinform.net/news/news30188.htm

Читайте также:

- Разработан эффективный метод лечения туберкулеза

Наше здоровье

Услуги по лечению в Германии, Турции, Франции - лучшие клиники, помощь с приездом и проживанием. Подробнее...

Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Коновалова – Вильсона)

Гепатоцеребральная дистрофия (ГЦД) – наследственное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы и печени. Заболевание передается по наследству (13 хромосома).

В основе лежит нарушение обмена меди в организме. В норме основная масса меди после всасывания в кишечнике выводится либо с желчью, либо при посредстве церуллоплазмина через почки и лишь небольшая часть транспортируется к органам и тканям.

При ГЦД наблюдается снижение выведения меди с желчью. При этом заболевании происходит снижение концентрации церуллоплазмина в крови, снижение содержания в сыворотке общей меди при увеличении выведения меди с мочой.
Медь в токсических количествах накапливается в печени, головном мозге, роговице глаза.

Поражение печени происходит по типу цирроза. Страдают почки. Отложение меди в роговичной оболочке приводит к формированию специфического кольца Кайзера – Флейшера.

ГЦД встречается с частотой 3:100 000, несколько чаще поражаются мужчины, средний возраст начала заболевания 11-25 лет. Первые признаки появляются в раннем детстве(но не раньше 4 лет) и связаны с поражением печени. Часто возникают эпизоды желтухи, увеличивается печень и селезенка. Неврологические осложнения присоединяются на втором, реже на третьем десятилетии жизни.

При всех формах болезни в той или иной степени выражены психические нарушения. Начальными проявлениями заболевания могут быть трудности при выполнении тонких движений, смазанность речи, изменения личности, умеренное отставание в психическом развитии.

Неврологические симптомы проявляются дрожанием рук и/или головы, которое наблюдается в покое и усиливается после незначительных нагрузок, замедленность движений. В развернутой стадии развивается акинетико-ригидный синдром(медленные движения при повышенном тонусе мышц), гиперкинезы(неконтролируемы движения) по типу "бьющихся крыльев", к которым присоединяется тремор(дрожание), дизартрия(нарушение речи), дисфагия(нарушение глотания), миоклонии(подергивания мышц). Без специфического лечения нарастание неврологической симптоматики приводит к формированию выраженных контрактур, обездвиженности, грубой деменции(слабоумие).

Течение заболевания прогрессирующее с периодами ремиссий и обострений.
ГЦД должна быть заподозрена в случаях, когда в детском и юношеском возрасте развивается экстрапирамидная симптоматика(дрожание, замедленность движений, неконтролируемые движения), а так же при наличии признаков сочетания неврологической, печеночной и психической патологии.

Подтверждает диагноз наличие следующих признаков:
1. Кольцо Кайзера-Флейшера или его "обломки", которые видны невооруженным глазом или выявляются при исследовании глаза щелевой лампой. При наличии неврологических симптомов кольцо обнаруживается в 90-100% случаев.
2. Снижение содержания общей меди в сыворотке крови(ниже 80 мкг на 100 мл).
3. Снижение концентрации церуллоплазмина плазмы (ниже 20мг на 100 мл).
4. Повышение выделения меди с мочой (более 100 мкг/сут). Кольцо Кайзера-Флейшера – специфический признак ГЦД.

Исследование головного мозга на КТ и МРТ малоинформативно.Сходные с ГЦД проявления могут наблюдаться при рано дебютирующей болезни Паркинсона, хорее Геттингтона, двойном атетозе. Это все сугубо неврологические заболевания при которых поражаются определенные участки головного мозга. Специфическая терапия при болезни Вильсона – Коновалова проводится в течение всей жизни. При начале лечения на ранних стадиях значительная часть больных сохраняют трудоспособность длительное время.

Препаратом выбора является пенициллами (купренил), который эффективен в 90% случаев. Начло лечения купренилом сопровождается резким увеличением экскреции(выделения) меди. При этом может наблюдаться ухудшение состояния больного.
Улучшение наступает обычно через несколько недель или месяцев, и если к этому времени экскреция меди не превышает 150мкг/сут, перехоходят к поддерживающей терапии купренилом. Суточная доза препарата принимается в 2-4 приема в промежутках между или перед едой, так как иначе он плохо всасывается.

Пеницилламин обладает серьезными побочными эффектами, а так же вызывает дефицит пиридоксина. При непереносимости пеницилламина может быть использован сульфат цинка. Уникальность ГЦД в ряде других дегенеративных заболеваний нервной системы определяется возможностью эффективного(!) лечения при относительной доступности диагностических процедур.
Кстати, очень красочно и довольно правдиво болезнь Вильсона – Коновалова описана Иваном Ефремовым в его книге "Лезвие бритвы".

http://www.nevropatolog.kiev.ua

Вопросы и ответы

Задайте свой вопрос врачу, психологу бесплатно!

1) О бесплодии можно говорить, если беременность не наступает в течение одного года регулярной половой жизни без контрацепции. Существует несколько видов бесплодия: мужское и женское. Если бесплодие мужское, то обращайтесь к андрологу. Женское бесплодие тоже бывает разным. Если отсутствуют обе маточные трубы, то обращайтесь в центр планирования семьи для программы ЭКО. Во всех остальных случаях необходимо индивидуальное лечение в зависимости от выявленной причины...

2) Суть проблемы такова: не могу нормально действовать без кофе, вернее могу, но постоянная подавленность,уныние и апатия, вне зависимости от времени сна. Потребляю в день в среднем 4-5 чашек напитка. Это считается много по нормам, если так продолжать и далее, возможны заболевания.
Помогите советом или поделитесь вашими соображениями.

2) У меня с детства было сложно с нерво-психологическим состоянием (могу ошибаться с формулировкой) Когда я волновался, бежал сразу в туалет. Это выражалось очень ярко. Период старшей школы все было нормально, институт после воторого курса начал потеть, особенно подмышками. На сегодняшний день очень сильно потею подмышками, када волнуюсь еще больше, это не завися от погоды. Прочитал кучу литературы, нашел подходящее обснение ГИПЕРГИДРОЗ подмышечных впадин. Что Вы можете порекомендовать мне?

Эта смешная и серьезная медицина...

Отец — сыну:
— Если ты когда-нибудь, лежа на девушке, заметишь, что глаза ее лихорадочно блестят, губы влажны и чувственны, а тело дрожит как осиновый лист на ветру, слазь с нее и беги... Это малярия!!!

***

Доктор спрашивает одессита:
— Что вас беспокоит?
— Деньги и женщины — у меня их нет, а здоровье как у быка.

***

«Привет!!! Я все выяснил по твоей просьбе: Значит, запись на лечение геморроя проводится по пятницам, с 9. 00. При себе иметь: чистые трусы, вазелин «Добрый волшебник», хирургические перчатки размером 7, деньги(750 руб.) Извини, что на стенке написал, у меня что-то личка тормозит. И можешь не благодарить. Всегда рад помочь, братан».

Прислать анекдот или историю

Все истории, анекдоты на сайте и форуме

Партнерство.

Наша рассылка выходит еженедельно, количество подписчиков постоянно растет, а архивы сохраняются на высокорейтинговом ресурсе Subscribe.Ru (высокий иЦ и pagerank). Хотите, чтобы ваш сайт появился в разделе "Партнеры"? Вам нужно написать об этом нам, мы вышлем вам код кнопочки или текстовой ссылки, который нужно разместить в любом месте на главной странице вашего сайта. После размещения кода мы поместим здесь адрес вашего сайта.

Ведущий рассылки - Дмитрий Заикин
(с) Copyright by Медицинская Информационная Сеть
В избранное