Ларс фон Триер родился в Копенгагене. Окончил Национальную датскую киношколу. Дебютной полнометражной работой Триера стал фильм "Элемент преступления", вышедший на экраны в 1984 году и получивший призы на кинофестивалях в Каннах и Чикаго. Картина стала первым фильмом трилогии "Европа", два следующих фильма которой — "Эпидемия" (1987) и "Европа" (1991) — принесли режиссёру первую известность. Настоящая слава пришла после выхода драмы "Рассекая волны" (1996), получившей гран-при жюри на Каннском кинофестивале.
В то же время Триер стал одним из создателей провокационного проекта-манифеста "Догма 95", в рамках которого он снял скандально известный фильм "Идиоты" (1998), снова участвовавший в каннском конкурсе.
Следующей работой Триера стала музыкальная драма "Танцующая в темноте" (2000), главную роль в которой исполнила певица Бьорк. Фильм был отмечен главным призом Каннского кинофестиваля — "Золотой пальмовой ветви", а Бьорк получила приз за лучшую женскую роль.
В начале 2000-х Ларс фон Триер приступил к созданию т.н. "американской трилогии". Первый фильм трилогии "Догвилль" с Николь Кидман в главной роли вышел в 2003 году, в 2005 за ним последовал "Мандерлай", где Кидман в роли Грейс заменила Брайс Даллас Ховард. Оба фильма предельно стилизованы. Актёры играют в пустом павильоне, в котором нет других декораций, кроме разметки мелом по полу. Планировалось, что так же будет снят и заключительный фильм трилогии. Ларс фон Триер полгода работал над сценарием, однако результат его не удовлетворял, он впал в депрессию и по совету продюсера выбросил сценарий и взялся за съёмки комедии "Самый главный босс" (2006). К американской тематике Триер вернулся в фильме "Дорогая Венди" (2005), сценарий к которому он написал.
В 2011 году на экраны выйдет следующая работа режиссёра — психологическая драма с элементами фантастики "Меланхолия", главные роли в которой исполнили Кирстен Данст, Александр Скарсгаард и Шарлотта Генсбур.