"Папам и мамам об особых детках"

Почему лекарства и средства реабилитации

становятся недоступными для инвалидов?

На слушаниях будут обсуждаться следующие вопросы:

1. Обеспечение инвалидов жизненно необходимыми лекарствами: что происходит в регионах?
2. Кто и почему лишает инвалидов средств реабилитации?
3. Соответствуют ли Приказы Минздравсоцразвития № 535, 321 и др. Конституции РФ?
4. В чем главная причина кризиса: ошибки Минздравсоцразвития или государственная политика?

В слушаниях примут участие: представители общественных организаций инвалидов и родителей детей-инвалидов, депутаты Государственной Думы, члены Совета Федерации, члены Общественной палаты РФ, эксперты, работники государственных органов управления здравоохранения и социальной защиты населения, представители медико-социальной экспертизы.

Запись участников и аккредитация журналистов - до 19 сентября 2007 г.

Контактные координаты:

Тел./факс (095) 692-40-96 Ожогина Лариса Александровна, Суворова Светлана Феликсовна

E-mail: ODV-inva@mail.ru

ПРИГЛАШАЕМ ДРУЗЕЙ, КОЛЛЕГ, ЭКСПЕРТОВ И СПЕЦИАЛИСТОВК УЧАСТИЮ В ПОДГОТОВКЕ И ИНТЕРНЕТ-ОБСУЖДЕНИИ МАТЕРИАЛОВ И ПРОЕКТОВ ИТОГОВЫХ ДОКУМЕНТОВ СЛУШАНИЙ

В.А. Качесов ОСНОВЫ ИНТЕНСИВНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ. ДЦП

Сегодня предлагаем Вашему вниманию не просто монографию еще одного ученого. А Врача. Именно так, с большой буквы. Сложно переоценить роль книги, которую предоставил Владимир Александрович в наше распоряжение. Да, думаю, в этом и нет необходимости - этот текст говорит сам за себя. А, значит, нам только остается попытаться понять, что не все так фатально, как казалось "в начале пути". И есть надежда.

ПРЕДИСЛОВИЕ АВТОРА

"Детский церебральный паралич (ДЦП) объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате дизонтогенеза мозга или его повреждения на различных этапах онтогенеза, и характеризуются неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. И хотя термин "церебральный паралич" не отражает многообразия имеющихся при этом заболевании неврологических нарушений, но его используют в мировой литературе, поскольку другого термина не предложено" (Семенова К. А., Лильин Е. Т. и др.).

Ежегодно на учет по инвалидности ставится около 800 тысяч человек, 25% от этого числа составляет трудоспособный контингент. За последние пять лет рост инвалидности в целом составляет 8—10% при резком увеличении числа детей-инвалидов. По оценкам специалистов к 2015 году доля здоровых новорожденных может сократиться до 15—20% от общего числа детей. "Функциональные отклонения выявляются у 33—50% новорожденных, из них у 70% детей имеются начальные признаки патологии опорно-двигательного аппарата. Среди инвалидов с детства 85% приходится на инвалидность по психоневрологическому профилю" (Семенова К. А., 1984 г.).

Ежегодно не более 3—5% из числа освидетельствованных инвалидов признаются трудоспособными по сравнению с 50% за рубежом, что свидетельствует о несостоятельности проводимых медико-социальных реабилитационных мероприятий.

Известно около 500 факторов, объясняющих причины появления клиники ДЦП. Так как развитие медицинской науки и методов исследования не стоит на месте, то этих факторов со временем будет найдено еще больше, а прогнозы в реабилитации детей с ДЦП станут еще пессимистичнее. Такой парадоксальный вывод не устраивает врачей и родителей больных детей с ДЦП.

По-видимому, необходимо пересмотреть устоявшиеся взгляды на этиологию, патогенез, лечение и реабилитацию детей с ДЦП, так как удручающая статистика свидетельствует не в пользу общепринятых подходов к проблеме ДЦП.

Восстановление функций нервной системы и поперечно-полосатой мускулатуры при ДЦП - главная задача реабилитологов.

Без четкого определения общебиологического базового термина "функция", без понимания диалектической связи "функции и структуры" невозможно представить и тактику реабилитационного процесса. Поэтому автор в этой книге заостряет внимание на этом вопросе.

В силу привычных стереотипов, искусственное разделение нервной системы на "головной мозг", "спинной мозг" и "периферические нервы" с целью лучшего изучения, незаметно привело и на практике к раздельному восприятию этой единой системы. Такой стереотип рассуждений, несомненно, отразился и на определении причинно-следственной связи при ДЦП. В общей части данной монографии автор подробно останавливается на этом вопросе.

У всех детей с ДЦП отмечается нарушение осанки, дискоординация в движениях конечностей, преобладание тонуса сгибающей, приводящей и пронирующей мускулатуры, что свидетельствует не только о дисбалансе поперечно-полосатой мускулатуры тела, но и о патологии развития позвоночного столба.

В клинической картине нарушение координированной работы поперечно-полосатой мускулатуры описывают все исследователи, изучающие проблему ДЦП. Но вовлечение в процесс поперечно-полосатой мускулатуры рассматривается ими как следствие первичных патологических изменений в головном мозге. Эти клинические признаки указывают не только на патологию головного мозга, но и на нарушение механизмов реципрокной иннервации при ДЦП. Поэтому автор заостряет внимание на этом вопросе.

Нарушения тактильной, болевой и температурной и других видов чувствительности выявляются у всех детей с ДЦП, что позволяет сделать предположение о неадекватных ответных реакциях, как следствии неадекватного восприятия окружающего мира. Неадекватные реакции ребенка проявляются в виде серии специфических ответов на неспецифический раздражитель — спастически сокращающейся мускулатуры, некоординированных движений и т. д. В книге подробно освещается этот вопрос в разделе "Специфический ответ на неспецифический раздражитель".

Ознакомившись с этими разделами, можно сделать вывод, что причиной нарушения сложных видов авторегуляции организма ребенка с ДЦП является не только нарушение деятельности головного мозга, но в первую очередь эти нарушения связаны с деятельностью элементарной рефлекторной дуги, центры которой находятся в спинном мозге.

Возможно ли первичное поражение проводящих путей спинного мозга и периферических нервов при ДЦП? Автор решил подробней осветить этот вопрос с точки зрения фундаментальных наук.

Патология в родах является одной из ведущих причин в генезе ДЦП, поэтому механизм родов рассматривается подробно в этой книге, но с точки зрения реабилитолога. Такой взгляд на механизм родов объясняет некоторые патогенетические механизмы ДЦП и помогает понять, как проводить раннюю профилактику ДЦП.

В реабилитационной практике врачи имеют дело с уже свершившимся фактом — рождением жизнеспособного ребенка, и на первый план выходит задача восстановления нарушенных функций у этого ребенка. Поэтому важным является ответ на вопрос — можно ли помочь конкретному ребенку?

Часто, не задумываясь о последствиях, врачи заявляют матери больного ребенка: "Вам нужно смириться, привыкнуть к тому, что это заболевание неизлечимо... Медицина, увы, пока бессильна... Возможно лишь частичное восстановление функции..." и т. д. Эти и другие высказывания подобного типа звучат как приговор. Недаром так злободневен вопрос об ятрогенных заболеваниях, последствиях врачебных высказываний.

Если врач не знает, как восстановить функцию при наличии анатомического субстрата, то это еще не означает фатальности исхода. В лечении других заболеваний, где этот врач добивается успехов, он, безусловно, компетентен. Таким образом, высказывания о фатальности исхода еще не означает сам исход, — это лишь признание врачом своей некомпетентности именно в этом вопросе. В приложении к этой книге специально уделяется внимание проблеме ятрогенных заболеваний и психологии общения. Чтобы помочь больному ребенку восстановить функции, нужно быть компетентным в этом вопросе специалистом. А компетентность — это знание закономерностей процессов восстановления нарушенных функций. Профессионализм — это умение и желание врача претворить свои знания в жизнь, чтобы увидеть тот результат, который он прогнозирует.

Автор надеется, что, прочитав эту книгу, многие специалисты, изменив свой стереотип мышления, отбросят скепсис и с новыми силами начнут сражаться за каждого невинного больного ребенка. Автор желает успехов в новом тысячелетии всем медработникам, сражающимся за жизнь и здоровье своих пациентов!

Москва 2000 г.

ГЛАВА 1

СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ПАТОГЕНЕЗЕ И ЛЕЧЕНИИ ДЦП

(Краткий обзор литературы)

1.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В настоящее время считают, что причиной возникновения церебральной патологии является воздействие на мозг комплекса вредных факторов, поэтому заболевание рассматривается как полиэтиологическое.

К внутриутробным вредностям относят острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери. Другими "материнскими" факторами перинатального риска являются прием лекарств во время беременности и другие интоксикации, а также иммунологическая несовместимость матери и плода (АВО- и резус-несовместимость), физические травмы во время беременности, многоплодная беременность.

В литературе упоминается и о наследственной компоненте в причинах поражения головного мозга при ДЦП. ДЦП у мальчиков встречается в 1,3 раза чаще и имеет более тяжелое течение, чем у девочек, что пытаются объяснить наличием наследственного фактора ДЦП, сцепленного с полом.

В многочисленных сообщениях об иммунологических нарушениях при ДЦП, приводящих к патологии развития головного мозга, также выдвигается на первый план первичность поражения головного мозга при ДЦП.

Считается, что при ДЦП нарушается влияние структур головного мозга, ответственных за обеспечение позы и ходьбы, на мотонейроны спинного мозга, что приводит к патологическому характеру развития произвольной моторики. Эта точка зрения, объясняя затруднение произвольных движений при ДЦП, не дает ответа на вопрос, почему нарушается влияние головного мозга на мотонейроны спинного мозга?

При наличии расстройств внутриутробного развития ребенка роды часто имеют тяжелое и затяжное течение, что приводит к созданию условий для возникновения механической травмы головы и асфиксии. До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей, но сейчас эта точка зрения считается неактуальной. Резистентность коры головного мозга новорожденных к гипоксии давно доказана. Практика показывает, что дети, перенесшие тяжелые формы гипоксии в родах, чаще всего не отличаются по своему интеллектуальному, физическому и психическому развитию от здоровых детей и не имеют симптомов ДЦП.

К факторам высокого риска развития ДЦП относятся различные осложнения в родах: преждевременные роды, слабость сократительной деятельности матки во время родов (27%), стремительные роды (11%), кесарево сечение (9%), затяжные роды (20%), длительный безводный период (8%), ягодичное предлежание плода (7%), длительный период стояния головки в родовых путях (3%), инструментальное родовспоможение (15%).

Существенное место в генезе ДЦП занимает внутричерепная родовая травма — местное повреждение плода в ходе родов в результате механических влияний (сдавление мозга, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга).

В периоде новорожденное факторами поражения головного мозга с развитием детского церебрального паралича обычно считаются инфекционные.

В заключение уместно привести слова М. D. Hensleih: "Профилактика и лечение ДЦП будет безуспешной до тех пор, пока причина церебрального паралича неизвестна".

1.2. СОВРЕМЕННЫЙ ПОДХОД К ЛЕЧЕНИЮ ДЦП

Медикаментозное лечение. Назначают препараты, снижающие мышечный тонус: производные диазепина, баклофен, мидокалм, мидантан, циклодол. Соединения, влияющие на церебральный метаболизм: пирацетам, аминалон, церебролизин, глутаминовая кислота.

Препарат Ботокс (Botox. США.), на основе токсина ботулизма, применяют с целью снижения тонуса мышц у больных со спастическими формами ДЦП. Английский препарат Диспорт (Disporth) содержит в 1 единице 3—4 единицы Ботокса. По сравнению с другими миорелаксирующими средствами они обладают максимально пролонгированным действием. Действие этих препаратов заключается в том, что ингибируется выброс ацетилхолина из везикул пресинаптических терминалей периферического мотонейрона и прерывается синаптическая передача импульса с нервного волокна на мышцу, уменьшая тем самым ее спазм. Инъекция Ботокса производится однократно и избирательно в те мышцы-агонисты, которые являются ключевыми в формировании патологических мышечных синергии, сопровождающих спастическую диплегию или гемипарез при ДЦП.

Купируя спастические проявления при ДЦП, эти препараты не являются патогенетическим средством. Фармакологическая денервация, вызываемая этими препаратами, усиливает трофические нарушения в тканях и при длительном применении может привести к ухудшению состояния ребенка. Эффект от введения препарата длится 3—4 месяца, после чего спастические явления рецидивируют и требуется повторение инъекции.

При судорожных припадках назначают фенобарбитал и другие антиконвульсанты.

Лечение гиперкинезов. Применения в подобных случаях лечебной физкультуры по методу Темпл-Фея, циклодола, ридиноля может задержать и угасить интенсивность развивающейся гиперкинетической формы ДЦП.

Ортопедическое. При наличии стойких деформаций проводят ортопедические мероприятия (специальная обувь, ортопедические аппараты и т. д.).

Методы оперативной коррекции двигательных нарушений.

1. Традиционные нейроортопедические операции непосредственно на спазмированных мышцах, их сухожилиях, деформированных или недоразвитых суставах.

2. Методы функциональной нейрохирургии.

Селективная дорзальная ризотомия - разделение задних корешков L2-S1 на фасцикулярные группы на уровне конского хвоста по методике Fasano V.A. et al.

Частичное пересечение волокон периферических нервов, ин-нервирующих спастические мышцы, выполняется при спастичности мышц голени и стопы.

В то же время практика показывает, что любые оперативные вмешательства на развивающемся организме приводят впоследствии к различным деформациям и еще больше утяжеляют клинику ДЦП.

1.3. ЗАКЛЮЧЕНИЕ ПО ОБЗОРУ ЛИТЕРАТУРЫ

Обзор литературы и собственный клинический опыт приводит нас к неоднозначным выводам.

Несомненно, инфекционные заболевания и иммунологические нарушения в период новорожденности приводят к различным патологическим отклонениям в развитии ребенка, но частота их в послеродовом периоде гораздо больше, чем частота развития ДЦП. В то же время, при современном развитии антибиотикотерапии и современных технологиях выхаживания детей, количественная статистика детей с ДЦП должна уменьшиться, однако факты свидетельствуют об обратном.

Все авторы считают, что в основе клинических проявлений ДЦП лежит патология развития головного мозга. Такой взгляд на патогенез в совокупности со стереотипом консервативных установок, что "нервные клетки не восстанавливаются", порождает прогнозируемую безысходность в результатах реабилитации.

В то же время авторы проведенных исследований не объясняют, почему у одних детей с выявленной патологией головного мозга выражена клиника ДЦП, а у других детей с такой же патологией развития головного мозга отсутствует клиника ДЦП или она незначительна по клиническим проявлениям. Почему "даже при выраженных изменениях ЭХО-ЭЭГ и нейросонографии, в значительном большинстве случаев, удается добиться стабилизации процесса", хотя патоморфологические изменения в головном мозге сохраняются? Почему у 30% детей с ДЦП не выявляется патологических изменений в головном мозге?

Имеются многочисленные клинические наблюдения, которые свидетельствуют о том, что у детей с одинаковой морфологической картиной поражения головного мозга клинические проявления ДЦП могут быть различными и даже противоречить классической топографической неврологии.

Пример из собственной практики, свидетельствующий о несовпадении клиники двигательных и психических нарушений с объемом поражения головного мозга.

Рассказ о Ване (Из видеоархива автора)

Мальчик Ваня, 8 лет. Поступил к нам на реабилитацию в феврале 1995 г. Диагноз: ДЦП. Спастическая диплегия. Со слов родителей, с 1 года и двух месяцев у ребенка стали появляться судорожные приступы, количество которых с возрастом стало увеличиваться. До трех лет ребенок не вставал на ноги, но мог сидеть и ползать. Отмечался гипертонус конечностей, который увеличивался с возрастом ребенка. Косноязычная речь появилась у ребенка в возрасте 3-х лет, но в течение года словарный запас сравнялся с таковым у сверстников. Ребенок ежегодно по 2 раза в год лечился в специализированных лечебных учреждениях. Принимал ноотропы, противосудорожные препараты, массаж, ЛФК, витамины, кислородотерапию, иглорефлексотерапию. Положительной динамики не отмечалось. Нарастала частота судорожных приступов. Судорожный синдром по типу эпиприпадков наблюдался до 3-х раз в день и один раз ночью, ежесуточно, по поводу чего принимал фенобарбитал и другие противосудорожные препараты в течение последних 7 лет. Невыраженное в один год косоглазие с возрастом стало увеличиваться. Окулист, осмотрев ребенка, установил сходящееся косоглазие, сложный астигматизм, миопию до -3 и прописал постоянное ношение очков. К 8 годам миопия увеличилась до —5. В возрасте 5 лет стало особенно заметно отставание ребенка в росте и в психическом развитии. Признан инвалидом.

В. А. Качесов

При поступлении на реабилитацию физическое развитие ребенка соответствовало возрасту 4-5 лет. Отмечался выраженный спастический тетрапарез с преимущественным нижним пара-парезом, гипертонус сгибателей и приводящей мускулатуры верхних и нижних конечностей, внутренняя ротация стоп. На наружной поверхности стоп — "натоптыши". Стоит и ходит неуверенно на полусогнутых конечностях, согнувшись в поясничном отделе. Истеричен. Кричит, плачет при попытках с ним заговорить. При обследовании вырывается. Во время осмотра наблюдался судорожный синдром с потерей сознания, закатыванием глаз. После приступа судорог в течение получаса был вялым, неадекватным. На КТ головного мозга отмечается резкое расширение левого желудочка, причем границы расширенного желудочка доходят до коры головного мозга.

Динамика реабилитации

Ноотропы с момента поступления на реабилитацию отменены. На фоне проводимой противосудорожной терапии применена авторская технология реабилитации по одной процедуре в день. В течение недели судорожные явления уменьшились, прекратились ночные приступы. В течение второй недели эпиприпадки прекратились и противосудорожные препараты были отменены. С конца второй недели назначен элеутерококк по 1 чайной ложке в день однократно утром. Ребенку назначено обильное питье, витаминизированная пища. Спастические явления стали заметно уменьшаться после первых процедур. Ребенок стал спать спокойно по ночам. Родители отметили, что он стал более выдержанным, исполнительным. Полностью спастические явления в нижних и верхних конечностях были ликвидированы к концу третьей недели. Заметно улучшилась походка. После 2-й недели начаты упражнения на растяжение укороченных мышц. К концу месяца ребенок смог ходить выпрямившись и наступать на подошвенную поверхность полностью, хотя сохранялась некоторая внутренняя ротация стоп. Со второго месяца реабилитации занятия с ребенком были продолжены по описанной выше схеме, но дополнительно его стали обучать счету и письму. Ребенок быстро запоминал буквы и цифры, но писал плохо, хотя сразу стал осваивать письменный, а не печатный шрифт. Удалось за месяц выучить несколько коротких стихотворений. Третий месяц был посвящен усиленному обучению ребенка чтению, письму, счету. Одновременно проводились занятия ЛФК, направленные на растяжение укороченных мышц, выравнивание осанки и походки. Ребенок за три месяца подрос на 2 см, прибавил в весе на 3,5 кг.

Основы интенсивной реабилитации ДЦП

Специальными упражнениями (по авторской технологии) была проведена коррекция косоглазия. Интересно, что ребенок через неделю самостоятельно выбросил очки, и, несмотря на уговоры, отказался носить новые. По окончании третьего месяца реабилитации проверка зрения показала улучшение зрения до — 2. (Исследования коррекции различных форм нарушения зрения после применения авторских технологий проводились на базе МНТК Микрохирургии глаза г. Москвы.)

Через три месяца ребенок вновь поступил на реабилитацию. За это время он еще больше подрос, прибавил в весе и стал соответствовать по физическому и психическому развитию возрасту 5—6 лет. Речь стала чистой, все буквы выговаривает хорошо. Считает до ста, но иногда путается в десятках. Читает так бегло, что создается ощущение, будто он видит и прочитывает слово и строчку целиком, а не по слогам.

Проведен месячный курс реабилитации по авторской технологии. Ребенок хорошо ходит, бегает. Ротация стоп вовнутрь практически незаметна.

Очки носить отказывается, но на улицах спокойно читает вывески и плакаты. Контрольная проверка дальнейшего улучшения зрения не отметила. Сделана контрольная компьютерная томограмма головного мозга. Сохраняется увеличение левого желудочка, размеры которого также доходят до коры головного мозга.

Интересно, что родители, переехав в другой район, скрыв диагноз, отдали ребенка в обычную школу. Контрольное обследование через год показало, что по физическому развитию ребенок соответствует возрасту 7-8 лет.

За этот год наблюдалось 2 судорожных припадка, которые протекали легко и не потребовали лечения. В школе ничем от первоклассников не отличался, хотя учился с неохотой и получал много замечаний за драчливость и плохое поведение. На контрольной КТ через год особой динамики не отмечается. Сохраняется такое же увеличение желудочков мозга, как и до лечения.

Данный пример свидетельствует о несовпадении морфологической и клинической картины у детей с ДЦП. Несмотря на грубые изменения в головном мозге, у ребенка удалось восстановить множество нарушенных функций. Быстрая положительная динамика моторнопсихического развития на фоне грубых изменений в головном мозге заставляет по-иному рассмотреть патогенез и причинно-следственную связь при ДЦП. Такая динамика свидетельствует о том, что полиморфизм клиники ДЦП обусловлен не только патологией головного мозга, но и другими факторами, которым в общеклинической практике уделяется недостаточное внимание.

...Все авторы акцентируют внимание на том, что патологические роды (крупный плод, стремительные роды, различные приемы родовспоможения и др.) встречаются чаще других причин (до 60% случаев) у матерей, родивших детей с ДЦП. Нашими исследованиями установлено, что патологию в родах отмечали все матери (100%), детям которых впоследствии был установлен диагноз ДЦП.

Следовательно, патология в родах является одной из ведущих в генезе ДЦП, поэтому следует еще раз рассмотреть механизм родов, но под иным углом зрения.

Предлагаются и разрабатываются многочисленные способы лечения и реабилитации детей с ДЦП. "Однако, терапевтические мероприятия практически однородны" и не дают желаемого эффекта. "При наличии гипертензионного или судорожного синдромов, так же вне зависимости от предполагаемого этиологического фактора или факторов, проводится дегидратация, назначается противосудорожное лечение, которое не оказывает желаемого действия".

О неэффективности существующих способов лечения ДЦП свидетельствуют факты. В среднем у 25% больных отмечается спонтанное улучшение, у 50% лечение дает ту или иную степень смягчения моторных дефектов, у 25% лечение неэффективно.

Проблема ДЦП остается актуальной, и необходимость новых подходов к реабилитации больных с ДЦП не вызывает сомнений.

Выводы:

1. В 30% случаев причину ДЦП не могут определить, а в 60% случаев причину ДЦП связывают с патологией в родах. Даже если только в этих 60% случаев попытаться найти ключ к пониманию патологического процесса при ДЦП, то это будет большая победа над заболеванием.

2. а) При любых общепринятых способах лечения ДЦП все авторы отмечают положительную динамику в психомоторном развитии ребенка. Объемы активных движений в суставах увеличиваются, несмотря на многочисленные изменения в головном мозге, суставах и окружающих их тканях. Положительная динамика двигательной и психической активности проявляется значительно быстрее, чем регистрируются какие-либо улучшения морфологической картины в головном мозге.

б) Даже без лечения психомоторное развитие детей с ДЦП продолжается, хотя сохраняются патологические изменения в головном мозге. Особенно такая положительная динамика заметна в периоды гормональной перестройки организма.

в) Отмечено, что позитивный результат физических упражнений коррелирует с улучшением умственных способностей.

Таким образом, комплекс факторов механического воздействия при беременности и в родах вызывает патологические отклонения, а комплекс механических факторов при проведении ЛФК нивелирует патологическую картину ДЦП. Очевидно, что именно здесь следует развернуть поиск решения проблемы ДЦП.