Отправляет email-рассылки с помощью сервиса Sendsay

Детские болезни

  Все выпуски  

Детские болезни Болезни детей до года. Фенилкетонурия


 

Как Стать По-Настоящему Здоровым Человеком?

...Чтобы Всегда Прибывать в Тонусе, Чтобы Вас Больше Никогда Не Беспокоили Различные Недуги, Чтобы Чувствовать Себя Полным Сил Человеком.

 

Практически на всех жевательных резинках (Оrbit, Stimorol...) присутствует надпись «противопоказано для больных фенилкетонурией». А что это за болезнь такая и почему существует такое противопоказание?«.

Для начала краткая биохимическая справка. Фенилаланин относится к незаменимым аминокислотам (веществам, которые идут на построение белков в организме человека), поскольку ткани животных не способны его синтезировать. В организме человека, куда фенилаланин попадает с пищей, идет процесс его окисления с помощью специфического фермента фенилаланингидроксилазы до полностью заменимой аминокислоты — тирозина. Нарушение (блокирование) этой реакции, наблюдаемое при нарушении синтеза фенилаланингидроксилазы в печени, приводит к развитию тяжелой наследственной болезни — фенилкетонурии.

Тирозин используется организмом для синтеза гормонов щитовидной железы. А меланин, производное тирозина и фенилаланина, обеспечивает пигментацию (цветовую окраску) кожи, глаз и волос.

Фенилкетонурия также называется фенилаланинемией, фенилпировиноградной олигофренией. Заболевание относится к врожденным нарушениям метаболизма (обмена веществ), характеризуется повышением уровня фенилаланина в плазме крови и сопровождается умственной отсталостью. Точная причина умственной отсталости при фенилкетонурии неизвестна, но она является следствием биохимического дефекта. Наследственный характер заболевания обнаруживается у большинства людей. Частота встречаемости фенилкетонурии в США составляет около 1 на 16 000 новорожденных.

Клинические симптомы фенилкетонурии у новорожденных обычно отсутствуют, поэтому следует обязательно проводить лабораторный скрининг (диагностику). В редких случаях отмечается вялость и затруднения при вскармливании. У большинства нелеченых пациентов заболевание манифестирует той или иной степенью умственной отсталости (чаще выраженной), которая и является основным симптомом фенилкетонурии. Обычно у больных более светлые кожа, волосы и глаза, чем у их здоровых родственников. У некоторых детей могут отмечаться кожные изменения, напоминающие младенческую экзему.

 

Как РАЗ и НАВСЕГДА Избавиться От Заболеваний, в Том Числе и НЕИЗЛЕЧИМЫХ?

...Чтобы Всегда Прибывать в Тонусе, Чтобы Вас Больше Никогда Не Беспокоили Различные Недуги, Чтобы Чувствовать Себя ПО-НАСТОЯЩЕМУ ЗДОРОВЫМ Человеком.

 

Для больных фенилкетонурией характерна обильная неврологическая симптоматика, особенно измененными оказываются рефлексы. У детей более старшего возраста отмечаются как большие, так и малые эпилептические припадки, отклонения на электроэнцефалограмме отмечаются в 75 — 90% случаев. Развиваются выраженное повышение активности и психозы, часто от больных исходит неприятный «мышиный» запах, вызванный наличием фенилуксусной кислоты в моче и поте.

Диагностика. После того как новорожденный получал молоко (источник фенилаланина) в течение, по крайней мере, 48 ч, врачи проводят скрининг-тест на фенилкетонурию (исследуют каплю крови). В возрасте старше 4 — 6 недель продукт распада фенилаланина можно выявить в моче больного ребенка. В это время проводят еще один скрининг-тест на фенилкетонурию. Мочевой тест проводится после окончания периода новорожденности, причем детям из семей, где имеется больной фенилкетонурией, его следует регулярно повторять в течение первого года жизни.

Лечение заключается в ограничении поступления фенилаланина с пищей для того, чтобы удовлетворить потребность в этой незаменимой аминокислоте, но не больше; обеспечить нормальный рост и развитие, не допуская накопления в организме фенилаланина и конечных продуктов его обмена. Требуется постоянное наблюдение за уровнем фенилаланина в крови ребенка. В США для замены молока широко используется продукт лофеналак, полноценный во всех отношениях, содержащий небольшое количество фенилаланина. Допускается употребление низкобелковых натуральных продуктов, например фруктов, овощей, некоторых злаков и т.д. Потребность в фенилаланине удовлетворяется за счет потребления ограниченного количества натурального белка и остаточного количества фенилаланина в лофеналаке. В настоящее время в продаже имеются продукты, полностью очищенные от фенилаланина. Продукт фенил-фри содержит все необходимые ингредиенты кроме фенилаланина, не содержит жира, поэтому его энергетическая ценность ниже, чем у других продуктов.

Лечение у врача следует проходить с первых дней жизни. Лишь раннее и последовательное лечение предотвращает поражение центральной нервной системы и тяжелую умственную отсталость. Если же лечение начато после 2 — 3 лет жизни, с его помощью можно только ограничить выраженную повышенную активность и облегчить течение судорожного синдрома.



Интерактивный курс :
«Салон Красоты»
Готовы ли Вы прямо сейчас сделать первый шаг на встречу к своему бизнесу? Хватит постоянно откладывать и тянуть, чтобы потом сожалеть об упущенных возможностях!
Здесь и Сейчас узнайте о том как построить свой ВЫСОКОРЕНТАБЕЛЬНЫЙ бизнес при минимальных вложениях. Я предлагаю Вам окунуться в этот поистине увлекательный и красивый бизнес. На чужих недостатках лица и фигуры сегодня можно неплохо заработать!!!
Впервые в интернете! Полное бизнес руководство открытия своего Салона Красоты.
Кликните Сюда, Чтобы Узнать Все Подробности!>>

 


В избранное