На поздней стадии заболевания пациент полностью зависит от лица, осуществляющего уход, возникает недержание мочи и стула, а симптомы деменции усиливаются.
Больной перестает интересоваться своей внешностью, усиливаются двигательные и когнитивные расстройства.
Среднее время от первых клинических признаков до смерти составляет 15-18 лет.
Течение болезни является переменным и трудно предсказуемым.
Деменция встречается практически у всех пациентов.
Тонкие когнитивные расстройства могут в некоторых случаях одолевать другие симптомы заболевания.
Опасаться могут быть нарушения исполнительной функции (планирование, организация последующих занятий и занятий), внимание и память http://slimidea.ru/dieta-pri-rotavirusnoj-infekcii-u-rebenka-komarovskij/.
Существуют также нарушения языковых функций, зрительно-пространственные, но они возникают в более поздние периоды заболевания.
Часто возникают проблемы с написанием, разговором и даже за рулем автомобиля.
У большинства пациентов также есть деменция.
Это покрывает около 10 процентов.
пациенты, чьи симптомы появляются в возрасте до 20 лет.
Некоторые из симптомов у этих пациентов ранее наблюдались, включая нарушения походки, в том числе частые падения, скованность мышц, нарушения, связанные с кранио, и судороги.
В этой группе людей прогрессирование заболевания происходит очень быстро, особенно в случае быстрых и часто непропорционально высоких симптомов деменции.
Диагноз ставится на основании клинических симптомов.
При визуальных исследованиях (КТ и МРТ) наблюдается увеличение желудочковой системы головного мозга с характерным изображением боковых камер, имеющих форму «крыльев бабочки».
Тесты ДНК могут дать ответ относительно того, имеет ли пациент аллель мутантного гена, даже до появления симптомов заболевания.
Генетическое пренатальное тестирование также возможно. Источник
Это интересно
0
|
|||
Комментарии временно отключены